Глобалистика

Склеродермия симптомы

Склеродермия

Склеродермия — заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнением органов и тканей. Среди больных преобладают женщины (приблизительное соотношение женщин и мужчин — 6:1).

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

  • ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы ),
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • органические растворители,
  • винилхлорид,
  • некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Проявления склеродермии

Как системное заболевание, склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно — преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета.

У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей.

Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище.

Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки.

При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.

Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей. метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры .

Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

Диагностика

Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

Лечение склеродермии

Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Учитывая прогрессирующее в большинстве случаев течение болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.

Терапия проводится с целью:

  • профилактики и лечения сосудистых осложнений;
  • подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов;
  • воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии;
  • профилактики и лечения поражений внутренних органов.

Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями медикаментозного лечения склеродермии являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

Сосудистая терапия проводится с целью уменьшения частоты и интенсивности эпизодов синдрома Рейно и улучшения текучести крови и включает применение сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов.

Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются блокаторы кальциевых каналов (верапамил, галлопамил, нифедипин, амлодипин, никардипин, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин, дилтиазем, циннаризин, флунаризин).

Препаратом выбора является нифедипин (синонимы: кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), эффективная суточная доза которого составляет 30–60 мг в три или четыре приема. Нифедипин значительно уменьшает частоту и интенсивность, а в некоторых случаях и длительность эпизодов сосудистого спазма.

Приблизительно у 1/3 больных при лечении нифедипином развиваются характерные для большинства побочные эффекты, среди которых наиболее часто встречаются учащение сердцебиения, головная боль. головокружение, покраснение лица и отеки голеней.

В последнее время все шире используются формы нифедипина длительного действия (кальцигард ретард, кордипин ретард), которые создают относительно постоянную концентрацию препарата в крови и тем самым уменьшают колебания артериального давления и связанные с этим побочные воздействия.

При непереносимости нифедипина возможно назначение других препаратов. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин) оказывает пролонгированный эффект и назначается однократно в дозе 5–10 мг. Наиболее частым побочным воздействием амлодипина является отек лодыжек, который появляется приблизительно у 50% больных.

Исрадипин (ломир) назначается в суточной дозе 5 мг в два приема. При недостаточном эффекте и хорошей переносимости суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенными осложнениями при лечении исрадипином являются головная боль и покраснение лица.

Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в суточной дозе 10–20 мг уменьшает частоту и выраженность сосудистого спазма.

Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем СР) в терапевтической дозе 180 мг/сут менее эффективен, чем нифедипин, но обладает лучшей переносимостью. При приеме большей дозы возможно появление отека лодыжек и головной боли.

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов применяют сосудорасширяющие препараты других групп. Например, блокаторов альфа-адренорецепторов (дигидроэрготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин). Хорошие результаты наблюдаются при лечении стандартизированным экстрактом гинкго билоба (танакан — таблетки 40 мг 3 раза в день). В особо тяжелых случаях (например, легочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют синтетический простагландин Е1 (алпростадил) в дозе 20–40 мкг внутривенно капельно в течение 15–20 дней или аналоги простациклина (илопрост).

Эффективность лечения сосудистых проявлений склеродермии повышается при включении в терапию препаратов, улучшающих текучесть крови — антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, гинкго билоба, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопидин) и при необходимости антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин, гепарин натрия, далтепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия, этил бискумацетат).

Комбинация сосудорасширяющих и антиагрегантов дает возможность назначить минимальную эффективную дозу каждого из этих препаратов и тем самым уменьшить частоту побочных эффектов. С этой целью наиболее широко применяется пентоксифиллин в суточной дозе 600–1200 мг. В случаях множественных и устойчвых к обычному лечению язвенных поражений показан краткий курс (10–15 дней) терапии предпочтительно низкомолекулярным гепарином.

Антифиброзная терапия назначается при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза, — нарушает синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами.

Пеницилламин (артамин, купренил) воздействует на различные звенья иммунной системы. Эффективная доза препарата составляет 250–500 мг/сут. Пеницилламин принимают исключительно натощак. При развитии побочных эффектов (дискомфорт в области желудка, гиперчувствительность, снижение уровня лейкоцитов и/или тромбофитов в крови, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата. Основанием для отмены пеницилламина является выделение белка с мочой выше 2 г/сут. В связи с высокой частотой побочных эффектов (до 25%), которые часто имеют дозозависимый характер, в процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за больными, делать анализы крови и мочи каждые 2 недели в первые 6 месяцев лечения, а в дальнейшем — 1 раз в месяц.

Противовоспалительная терапия (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии, стойкой лихорадки.

Гормоны (бетаметазон, гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон — не более 15–20 мг/сут) назначаются при явных признаках воспалительной активности и в ранней (отечной) стадии склеродермии, но не влияют на прогрессирование фиброза. Прием более высоких доз увеличивает риск развития поражения почек.

При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими курсами назначают прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; при рефлюкс-эзофагите — ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг/сут, лансопразол 30 мг/сут, рабепрозол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.

При поражении тонкого кишечника применяют противомикробные препараты: эритромицин (синэрит, эритромицин, эрифлюид), ципрофлоксацин (квинтор, сифлокс, ципровин, ципромед, ципрофлоксацин), амоксициллин (раноксил, флемоксин солютаб, хиконцил), метронидазол (метронидазол, трихопол).

Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели во избежание развития устойчивости микробов. В раннюю стадию назначают прокинетики.

При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается в большинстве случаев при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц в сочетании с преднизолоном в дозе 10–20 мг в день. Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе по меньшей мере в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики — 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет.

Прогноз при склеродермии остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

  • распространеннная форма;
  • возраст начала болезни старше 45 лет;
  • мужской пол;
  • фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
  • анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.

Симптомы склеродермии

Склеродермия является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с характерным поражением кожных покровов, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, которая носит хронический характер.

Заболевание проявляется вследствие нарушения микроциркуляции. воспалением, генерализованным уплотнением соединительной ткани с появлением характерных рубцовых изменений в различных органах.

Если срочно не начать лечение очаговой склеродермии, то болезнь может перерасти в системную форму, а соединительная ткань начнем аномально разрастаться в мышцах и внутренних органах человека. Системная форма наиболее часто проявляется в сердце, желудочно-кишечном тракте и легких.

Склеродермия симптомы

Склеродермия и ее тяжелые симптомы, такие как характерные язвы, красные и белые пятна практически на любых участках тела, а если еще и учесть, что болезнь очень тяжело поддается лечению, что делает жизнь человека невыносимой.

Особенно данную болезнь очень тяжело переживают женщины, если учесть то, что развитие заболевания у них встречается в 4-5 раз чаще чем у лиц мужского пола.

Конечно, многое зависит от типа и характера развития заболевания. Поэтому ученые на сегодня выделяют 3 типа развития болезни:

  • Очаговая (локализованная) склеродермия;
  • Системная (ограниченная и диффузная) склеродермия;
  • Ювенильная склеродермия, которая проявляется у детей и молодых людей в возрасте до 16 лет.

Факторы развития заболевания

На сегодняшний день не существует однозначного ответа, какая причина является основополагающей при развитии данного заболевания. Однако стоит сказать, что данная болезнь может развиваться абсолютно у всех людей в независимости от пола и возраста.

По каким-то причинам данная патология широко не освещается, и исследования, которые проводятся в отношении данного заболевания, недостаточны, хотя патология возникает чаще, чем тот же рассеянный склероз .

Факторы, которые могут способствовать развитию склеродермии, следующие:

  • Длительное переохлаждение, обморожение;
  • Заболевания эндокринной системы хронического характера;
  • Генетическая предрасположенность. Врачи выделяют именно данную причину как основной фактор развития болезни.
  • Вирусное заболевание, в особенности цитомегаловирус;
  • Повреждение эпителия;
  • Нарушение микроциркуляции;
  • Экологические факторы (кварцевая и угольная пыль).
  • Гормональные нарушения;
  • В результате медикаментозного лечения при химиотерапии (облучение или радиотерапия);
  • Перенесенная малярия;
  • Переливание крови и пересадка органов.

Такая болезнь как склеродермия способна поражать практически любой элемент соединительной ткани, поэтому лечение болезни очень трудоемкое. В результате болезни страдают сосуды, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки.

Если посмотреть на статистику, данной болезни женщины подвергаются в 4-5 раз чаще, чем мужская половина населения. Специалисты утверждают, что за этим стоит климатическая и расовая особенность. Например, наибольший процент заболевших наблюдается среди Африканского и Индийского населения.

Склеродермия симптомы

Локализованная склеродермия

При данной форме склеродермии внутренние органы остаются не затронутыми, а болезнь не прогрессирует до системной формы. Не редко склеродермия и ее симптомы с течением времени, проходит сама по себе, но кожные изменения и ее повреждения могут проявляться постоянно. Некоторые люди при развитии данной формы (очаговой) болезни могут стать нетрудоспособными.

Локализованный тип также разделяют на характерные подтипы:

  • Кольцевидная. Данный тип характеризуется появлением красных, утолщенных пятен на коже, которые впоследствии затвердевают, проявляются в виде овальной или круглой формы. Пятна проявляются в большей степени на груди и животе, в меньшей степени на лице и конечностях.

Спустя некоторое время после первых проявлений, а затем затвердевания участка кожи, возникает кожная атрофия на месте пятна. Кожа при этом максимально утончается, но ее уязвимость остается на прежнем уровне, а пятно не меняется в своих размерах.

  • Линейная. В данном случае заболевание проявляется как одиночная линия в виде уплотнения, изменения цвета кожи. Болезни больше всего подвержены дети, что может вылиться в атрофию половины лица у ребенка.
  • «Белые пятна». На различных участках тела, в том числе на половых органах и ротовой полости, начинают проявляться маленькие белые пятнышки не более 1 см в диаметре. Внешне имеет вид гладкой, ровной поверхности.

Системная склеродермия

При системной форме склеродермии, поражаться может не только кожа, но и ткани, которые расположены под кровеносными сосудами, а также основные органы человека. Системная склеродермия имеет наиболее тяжело протекающие симптомы и ее терапевтическое лечение не всегда дает положительный эффект.

Склеродермия симптомы

Общие симптомы данной формы следующие:

  • Бляшки на лице и руках, которые затем распространяются на тело и конечности;
  • Пятна желтого цвета, кожа приобретает восковой вид.
  • Эластичность и чувствительность пораженной кожи отсутствует;
  • Нос заострен. Также происходит уменьшение рта;
  • Нарушение сна. Зачастую человек страдает бессонницей;
  • Болевой синдром;
  • Нарушение пищеварительного тракта. Нарушается работа гладких пищеводных мышц, что приводит к потере их нормального движения. Проявляется в виде трудности глотания, хронической изжогой и воспалением.
  • Развитие Кальциноза. Это характерные отложения кальция на руках, пальцах, лице и туловище, которые проявляются как болезненные мелкие язвочки.
  • Лихорадочное состояние, которое сопровождается головными болями и повышенной температурой тела;

Также системная форма болезни может подразделяться на:

  • Ограниченную. Характеризуется постепенными кожными проявлениями в определенных участках. Как правило, этими участками являются пальцы, руки, лицо, предплечья и ноги. Пациенты с ограниченной формой, имеют характерную симптоматику
  • Диффузную. Эта форма системного заболевания возникает резко и проявляется в виде утолщения кожи практически на всех частях тела. Пациенты, у которых диффузное заболевание страдают от потери аппетита, веса и болевого синдрома в суставах.

Пациенты с системной склеродермией подвергаются долгосрочным заболеваниям органов (почек, легких, пищеварительной и сердечно-сосудистой системы). Однако пациенты с системным течением болезни, страдают от заболеваний органов только в 25-30% случаев.

Склеродермия симптомы

Диагностика

При развитии заболевания на начальных ее стадиях, болезнь может не беспокоить человека, достаточно длительное время, а некоторые мелкие кожные проявления, можно списать на обычную аллергию или раздражение.

При этом диагностировать заболевание достаточно сложно, так как данная болезнь схожа с другими многими заболеваниями, а ее характерные особенности, по которым ее можно было отличить, отсутствует. Поэтому вначале своего обследования, врач исключает сопутствующие заболевание, а затем оцениваются основные факторы способствующие развитию склеродермии.

Этими факторами выступают:

  • Степень и характер поражения кожи, в том числе идет учет бляшек и областей, которые отличаются по своей структуре и цвету.
  • Проверяется мышечная и суставная функциональность;
  • Утолщение и поражение кончиков пальцев;
  • Острая нефропатия;
  • Синдром Рейно, который возникает некрозом верхних слоев эпителия пальцев конечностей.
  • Нарушения работы основных жизненно важных систем организма человека. В первую очередь проверяется желудочно-кишечный тракт.
  • Фиброз легких.

Точный диагноз склеродермии будет являться достоверным, только в случае наличия одного основного (большого) или двух незначительных(малых) критериев.

  1. «Большой» признак может быть следующим:
  • Симметричное утолщение кожных покровов на пальцах рук, которые распространяются вверх по рукам;
  • Характерные кожные аномалии в таких областях, как: шея, живот, грудь.
  1. «Малыми» признаками могут выступать:
  • Изменения кожи на пальцах рук;
  • Рубцовые конечные фаланги и их западение или потеря вещества подушечек пальцев.
  • Двусторонний фиброз легких, который можно обнаружить при помощи рентгенограммы;
  • Рост скорости оседания эритроцитов.

Диагностика склеродермии на начальной стадии, основывается на выявлении синдрома Рейно и отека кистей. В первую очередь пациент направляется на анализ крови, для определения антинуклеарного фактора. В случае если анализ дал положительный результат, пациента направляют к врачу-ревматологу.

Склеродермия симптомы

В начальном течении болезни, достаточно систематически посещать врача и выполнять все его инструкции. Первоочередные цели терапии составляют:

  • Терапия сосудистых отклонений и заболеваний;
  • Подавление патологического фиброзирования в коже и внутренних органах;
  • Восстановление иммунной системы или ее корректировка;
  • Поддержка нормальной функциональности внутренних органов.

Основу лечения склеродермии составляет: правильное питание, режим дня и медикаментозное лечение, а также при склеродермии используются народные средства. К медикаментозному лечению мы перейдем немного позже, а для начала рассмотрим, какие аспекты человек должен, прежде всего, изменить сам.

  1. Следует отказать от загорания на солнце. Также стоит защитить себя от возможного переохлаждения и нахождения вблизи вибрирующих конструкций.
  2. Следует отказаться от курения и употребления кофе и содержащих кофеин напитков.
  3. Следует подобрать питание таким образом, чтобы в нем присутствовало максимально-минимальное количество жирной и острой пищи, а также кисломолочной продукции.
  4. Употребляйте больше овощей и фруктов, морские водоросли. То есть те продукты, которые способствую укреплению иммунитета и нервной системы.
  5. Также стоит употреблять в пищу продукты богатые витаминами A,B,C,Е.

К медикаментозной терапии относятся следующие комплексные препараты:

  • Сосудорасширяющие препараты. В данную группу входят антогонисты кальция и блокаторы кальциевых каналов (адалат, верапамил, занифед, дотаризин, нимодипин);
  • Блокаторы альфа-адренарецепторов ( феноксибензамин, фентоламин и толазолин);
  • Противоязвенные препараты – мизострол;
  • Препараты улучшающие вязкость крови (клексан, флуксум, фрагмин, варфарин, пелентан);
  • Препараты, ограничивающие фиброзирование ткани (артамин, купрени);
  • Для снятия воспалительной реакции суставов ( кетопрофен, мелоксикам, нимесулид).

Нередко для такой болезни как склеродермия используется медикаментозное лечение в комплексе с физиотерапией и физическими упражнениями, что может дать более положительный эффект.

Склеродермия симптомы

Народная медицина в лечении склеродермии

Стоит отметить, что лечение народными средствами может оказывать, только симптоматическое лечение, но не лечение самого заболевания. Поэтому перед применением одного из рецептов проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Хорошо зарекомендовали себя следующие народные рецепты:

Для наружного лечения склеродермии применяется сок алоэ или ихтиоловая мазь. Перед нанесением на пораженные участки необходимо хорошо их распарить. Эффективен и порезанный запеченный лук (1 шт.), смешанный с медом (1 ст. ложка) и кефиром (2 ст. ложки). Применяется смесь в качестве компресса на всю ночь.

  1. Рецепт для активации иммунных процессов.

Используется спиртовая настойка радиолы. При склеродермии, суточная доза рассчитывается следующим образом: на один килограмм веса по две капли настойки, три раза в день, курсом в три месяца.

Склеродермия симптомы

Прогноз при склеродермии

Прогноз заболевания можно описать как условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на симптомы склеродермии.
Факторы, которые могут способствовать ухудшению текущего прогноза для пациента:

  • Возрастной фактор, в особенности для молодых людей он более неблагоприятен;
  • Расовая принадлежность. Негроидная раса чаще страдает данной патологией.
  • В зависимости от скорости прогрессирования кожной симптоматики.
  • Значительное вовлечение кожи;
  • Малокровие;

Также человеку надо быть готовым к возможным последствиям склеродермии. Болезнь может вызвать такие тяжелые осложнения как:

  • Некроз пальцев;
  • Синдром различных заболеваний, которые вызывают один характерный признак – повышение артериального давления.
  • Воспаление скелетных мышц;
  • Почечная недостаточность;
  • Осложнение при заживлении раны, вследствие попадания в нее инфекции;

По статистике 1 человек из 9 умирает в течение 5 лет после постановки диагноза. Тяжелая форма склеродермии – системная, протекает наиболее тяжело и поэтому смертность от данного типа склеродермии. является самой высокой среди системных заболеваний.

Возможные причины смерти пациента:

  • Диффузные паренхиматозныезаболевания легких, которые являются следствием поражения альвеол (альвеолярных мешочков) и ведут к обширному воспалению и пневмофиброзу.
  • Почечная недостаточность.

Нередко для такого заболевания как склеродермия используется медикаментозное лечение в комплексе с физиотерапией и физическими упражнениями.

И помните, лечить данное заболевание самостоятельно ни в коем случае нельзя, в том числе самостоятельно проводить лечение склеродермии народными средствами.

Склеродермия симптомы Что это такое — склеродермия (дерматосклероз) – заболевание загадка, появляется совсем неожиданно на фоне иммунопатологических процессов.

Быстро прогрессируя, вызывает специфические изменения в организме человека:

  1. 1) Воспаление и уплотнение кожи;
  2. 2) Проявлением на ее поверхности кольцеобразных синяков;
  3. 3) Заболеваний соединительных тканей;
  4. 4) Провоцирует склеротическое поражение суставов и внутренних органов.

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Дерматосклероз – малоизученная болезнь, поэтому четких границ проявления не имеет. Часто в очагах поражения наблюдается гипергидроз. с избыточным выделением кожного сала или расстройство потоотделения. В некоторых случаях констатируется инфекционная версия.

Толчком к развитию болезни может быть введение сывороток и вакцин, лекарственных форм, физические и психические травмы, охлаждения и ожоги. Но наиболее важную роль в возникновении болезни отводят аутоиммунным патологиям в следствие:

  • нейроэндокринного нарушения;
  • процессов системного гиалиноза;
  • расстройства иммунного и метаболического гомеостаза;
  • снижения показателей клеточного и гуморального иммунитета.

Такие патологии вызывают:

  1. 1) Нарушения функций фибробластов, выраженные ускоренным биосинтезом и формированием аномального коллагена.
  2. 2) Проявление уртикарного васкулита, выраженное резким ослаблением кровотока, нарушением передвижения крови и лимфы по капиллярам и артериолам.
  3. 3) Иммунопатологические патологии с образованием иммунных комплексов по отношению к ядрам клеток, коллагену, сосудов, мышц и эндотелия, приводящих к разрушению тканей.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

  1. 1) Стадия отека — проявляется атрофией, дистрофией, уплотнением кожного покрова.
  2. 2) Стадия склероза — отмечаются уплотнения, изменения цвета кожи, образование сосудистых рисунков.
  3. 3) Стадия атрофии — отмечается проявлением натяжения кожи и деформацией суставов на пальцах, ограничением суставной подвижности.

По признакам:

  1. 1) В начальной стадии — суставные боли, тахикардия. частые простудные заболевания. Своевременное лечение дает положительные результаты
  2. 2) В подострой стадии — признаки начальной стадии проявляются в максимальном, остром проявлении.
  3. 3) Предсмертная стадия-терминальная — отмечается резкой потерей веса, далеко зашедшим патологическим процессом. Лечение не дает положительных результатов.

Симптомы склеродермии

Склеродермия симптомы Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Очаговый вид склеродермии – у мужчин процесс развивается на коже фаллоса, у женщин проявляется мелкими очагами на спине, в лопаточной области, поражается кожных покров груди и гениталий, руках и возможно распространение по всему телу в виде пятен и бляшек.

Поэтому очаговый вид склеродермии классифицируется на бляшечную и мелкоочаговую форму. Симптомы проявляются в виде:

  • отека кожи с образованием бляшек;
  • уплотнения, вызывающего малоподвижность кожи;
  • снижением ее чувствительности.

Отличительной особенностью является скоротечность периода пятен и бляшек и возникновением на их месте атрофии, выраженной белыми пятнами.

Бляшечная форма очагового вида склеродермии, в свою очередь, имеет три формы проявления – ограниченную, распространенную и полосовидную.

1) Ограниченная форма склеродермии проявляется на любом участке тела, кроме головы, характерна тремя стадиями развития – вначале образуются, различной величины лиловые пятна, не проявляясь особыми ощущениями. Затем в центре пятна образуется уплотнение в виде бляшки. По контурам пятна виден бледно-лиловый ореол. Его присутствие говорит о прогрессировании болезни. В последней стадии происходит атрофия ткани в месте бляшки.

2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:

  • напряженность кожных покровов
  • отечность лица, кистей и стоп;
  • происходит кожная склеродермия;
  • спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
  • пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
  • в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
  • человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.

3) Полосовидная или линейная форма склеродермии – редко встречающаяся форма болезни. Поражает совсем юных дам. Локализуется на конечностях. Атрофии подвержены глубокие слои тканей, суставы и кости, мышцы. Ограничивается подвижность пораженных участков. Рубец в виде удара саблей образуется при переходе дерматосклероза из волосистой части головы на лоб.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Неспецифические признаки в межинкубационном периоде проявлялись:

  • болью в голове, мышцах и суставах;
  • ознобом и повышенной температурой;
  • бессонницей и резкой утомляемостью;
  • кажа лица, кистей рук и стоп становилась бледной и прохладной.

Начало системной склеродермии характерно такими симптомами:

  • сосудистых спазм;
  • цианоза и ощущением холода;
  • онемением и ограничением подвижности суставов кистей;
  • уплотнением и натянутостью кожи на пальцах;
  • кожа приобретает бурый оттенок;
  • проявления онихогрифоза выражены уменьшением потоотделения, сухостью и трещинами кожи. Пальцы зафиксированы в полусогнутом состоянии.

Процесс поражения начинается с лица и кистей, постепенно распространяясь, достигая конечностей. Цвет кожи приобретает восковой оттенок, пушковый волосяной покров на теле выпадает. Человек превращается в мумию, приобретая заостренные обтянутые уплотненной тонкой кожей пальцы.

В результате плотного спаивания кожи с мышцами и сухожилиями суставные движения затруднены. Развивается сгибательная сухожильная и спастическая контрактура.

Склеротические и атрофические процессы, вызывающие изменения в подкожной клетчатке, в мышцах лица и коже являются причиной дистрофических изменений лица, выраженных:

  • заострением носа,
  • суживанием ротового отверстия;
  • западанием щек и истончением губ;
  • отсутствием мимики и бронзовым отливом лица;
  • поражением слизистой оболочки рта и языка, дистрофией основания десен.

Одновременно могут развиваться процессы, поражающие систему сосудов и сердца, ЖКТ систему, эндокринные железы, почки, мышцы суставов и костей.

Акросклеротическая форма системного вида мало чем отличается от выше описанных симптомов. К характерным клиническим проявлениям системной склеродермии — склеродактилии добавляются проявления кальциноза – отложение солей кальция в пораженной коже и телеангиэктазии, увеличение сосудистых капилляров, в виде сосудистых «сеточек и звездочек».

При данной форме развитие заболевания протекает медленно, процесс может перейти в диффузную форму. Возможны патологические нарушения внутренних органов, в частности сужение пищевода.

Ювенильная форма системного вида характерна:

  • склеротическим фиброзным изменением кожи;
  • спазмами сосудов;
  • нарушениями в функциях опорно-двигательного аппарата;
  • сильным похудением;
  • сопровождается быстрой усталостью, слабостью, лихорадкой и высокой температурой

Данная форма приводит не только к косметическим дефектам, но и к инвалидности.

Склеродермия симптомы

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии. Рекомендованы:

  • грязевые и парафиновые аппликации;
  • на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза;
  • диадинамические токи и ультразвук.

В качестве медикаментозной терапии назначаются:

  • препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях;
  • ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения;
  • противовоспалительные и общеукрепляющие препараты;
  • витаминотерапию и вазоактивную терапию;
  • антибиотики.

Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно. Если не хотите превратиться в мумию, обратитесь за квалифицированной помощью к врачу. И чем раньше, тем лучше.

Склеродермия. Симптомы и лечение склеродермии

Склеродермия — хроническая болезнь, характеризующаяся дегенеративными изменениями и фиброзом кожи, суставов и внутренних органов, а также расстройствами со стороны кровеносных сосудов. Склеродермия в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин; у детей наблюдается редко. Она может возникать как часть смешанного заболевания соединительной ткани. Данная болезнь делится на два вида: очаговую и системную склеродермию. Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа. Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Склеродермия симптомы

Системная склеродермия

Системная склеродермия — хроническое системное полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. Системная склеродермия в группе диффузных заболеваний соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после красной волчанки. В настоящее время расширились представления о склеродермической группе болезней, в состав которой входят очаговая и диффузная склеродермия, диффузный эозинофильный фасцит, склеродерма Бушке, локализованный системный склероз, различные виды индуцированной склеродермии и псевдосклеродермический паранейплатический синдром.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия характеризуется поражением отдельных участков кожи и подкожной клетчатки, но кожа пальцев обычно не вовлекается в процесс, не отмечаются признаки синдрома Рейно, нет вовлечения в процесс внутренних органов. Очаговая форма проявляется в виде небольшого количества округлых очагов поражения. По ходу развития склеродермии они проходят три этапа: сначала появляются пятна, далее они превращаются в бляшки, возникают атрофии. В начале склеродермия проявляется слабо: возникает одно или несколько пятен сиренево-розового цвета, округлой или овальной формы. Далее в центре пятна образуется уплотнение, которое с течением болезни превращается в плотную бляшку с гладкой блестящей поверхностью белого или желтоватого цвета.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани. Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением является суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемы, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, легкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Многие симптомы склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Лечение склеродермии

Специфического лечения склеродермии не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

Вопросы и ответы по теме «Склеродермия»

Вопрос:Здравствуйте, у меня вопрос по поводу такого заболевания — бляшечная склеродермия (по типу белых пятен). Очень быстро прогрессирует. Поражена грудь, идет на лицо. Сопутствующий букет: аутоимунный тиреоидит, эндокринная офтальмопатия, послеоперационный гипотиреоз, витилиго, лейкоплакия вульвы, СД II типа в начальной стадии (сахар 6,5). Вопрос: Как приостановить склеродермию, если на фоне пенициллина, никотинки и лидазы она поражает кожу с большой скоростью? Заранее спасибо!

Ответ: Здравствуйте. При кожной форме склеродермии внутренние органы и не будут поражены. Пенициллин, никотиновая кислота и лидаза профильными препаратами при склеродермии не являются. Проконсультируйтесь у ревматолога, знакомого с этой проблемой — скорее всего вариантом выбора будет гормональная терапия. Возможно, в сочетании с препаратами других групп.

Вопрос:Здравствуйте! Мне 17 лет, с 13 лет я обнаружила белые пятна от шеи переходящии на плече, обратилась к дерматологу сначало сказали что это от нервов и не могли выявить и поставить диагноз. Через какое-то время когда это пятно начало расти, при повторном посещении дерматолога поставили диагноз очаговая склеродермия. После этого я прохожу лечение раз в полгода, либо дома мне выписывают лекарство и лечение, либо ложусь на госпитализацию в детскую больницу и там прохожу лечение (капельницы, уколы мази). Разговаривала с лечащим врачом, она сказала, что это пятно так и будет расти и ни когда не пройдет. Врач посоветовала обратиться к хирургам и проконсультироваться можно ли хирургическим вмешательством убрать это пятно. Помогите пожалуйста, что нужно сделать в такой ситуации?

Ответ: Здравствуйте! Склеродермия — хроническое заболевание, хирургически не лечится. Вам нужно постоянно наблюдаться у своего врача, 2 раза в год получать комплексное лечение.

Вопрос:Здравствуйте, мне 22 года, 3 года назад был поставлен диагноз хронический пиелонефрит и 2 года назад диагноз склеродермия (прошел курс лечения в больнице), сейчас беспокоит, что кожа в местах сгибов на пальцах слоится, стала грубой и неэластичной. Вопрос может ли пиелонефрит быть симптомом склеродермии, и возможно ли лечение в домашних условиях?

Ответ: Пиелонефрит вызывается бактериями и не может являться симптомом склеродермии. Лечение пиелонефрита в домашних условиях возможно, однако для этого вам следует проконсультироваться у вашего лечащего врача, который порекомендует вам необходимые препараты.

Вопрос:3 года назад я заметила пятно, похожее на синяк с правого бока ниже подмышечной впадины приблизительно в размере 3 см неровной округлой формы. Уплотнения нет ни в самом пятне, ни где-либо рядом. С этого времени оно увеличилось в размере до 5 см. Врачи точно поставить диагноз не могут. Скажите пожалуйста, может ли ограниченная склеродермия протекать без уплотнения кожи в этом месте?

Ответ: Здравствуйте! В Вашем случае прежде всего желательно сделать биопсию. По результатам исследования можно будет говорить дальше.

Вопрос:Добрый день! Может ли повлиять моя склеродермия на здоровье моего ребенка. Если может, то как?

Ответ: Ваше заболевание не повлияет на ребенка. Причины склеродермии — неизвестны. Существуют данные о том, что склеродермия развивается чаще у людей, имеющих генетические нарушения. Если есть такая вероятность, то необходимо провести обследование у врача-генетика с целью исключения таких нарушений.

Вопрос:После смерти мужа у 34-летней женщины наступила склеродермия и уже 10 лет она лежит без движения. Существуют ли средства для лечения этого заболевания?

Ответ: Склеродермия — системное заболевание соединительной ткани с полиморфной клинической картиной. Лечение включает комплекс мер, направленных на контроль заболевания и стабилизацию его течения. Терапия включает антифиброзные, сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные средства, а также реабилитационные мероприятия. Обязательно обратитесь за квалифицированной медицинской помощью.

Вопрос:У меня сестра болеет склеродермией. Можно ли излечиться от этой болезни?

Ответ: Лечение данного заболевания крайне тяжелое, пациент должен в точности соблюдать все назначения врача ревматолога. Правильное, своевременное лечение склеродермии под контролем врача, поможет вам добиться замедления развития заболевания. К сожалению данное заболевание в настоящее время неизлечимо.

Вопрос:Добрый день! Мне 34 года, болен системной склеродермией, которая началась с 12 лет. Курс лечения проводил 1 раз в возрасте 18 лет. В данный момент хотим с женой (30 лет) завести ребенка. Повлияет ли мое заболевание на мое потомство и какие могут быть осложнения? Спасибо.

Ответ: Применяемые при склеродермии цитостатические и гормональные средства угнетают сперматогенез. Для выявления качества спермы Вам необходимо произвести спермограмму.

Вопрос:Здравствуйте. Мне 19 лет, у меня гепатит В, псориаз, а также мне полгода назад поставили диагноз очаговая склеродермия, хотя пятна у меня на ноге и руке уже около 7-9 лет. Все вышеперечисленные заболевания возникли у меня почти одновременно в 11-12 лет. Я бы хотела узнать могут ли они как-то быть связанными? И еще может ли венеролог просто осмотрев поставить диагноз очаговая склеродермия?

Ответ: К сожалению, специфических анализов для выявления склеродермии нет, диагноз действительно ставится на основании клинических проявлений. Причины появления псориаза и склеродермии до сих пор точно не установлены. Однако, имеется четкая взаимосвязь между их появлением и снижением иммунитета. В данной ситуации именно появление гепатита В могло спровоцировать резкое ослабление организма и возникновение псориаза и склеродермии.

Задать вопрос по теме «Склеродермия»

Склеродермия: симптомы, лечение

Склеродермия – это одно из наиболее опасных системных заболеваний соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции в сосудах, отложение коллагена в коже, а позднее и во внутренних органах на фоне иммунных нарушений. Женщины страдают данным заболеванием в 5–7 раз чаще мужчин, средний возраст дебюта склеродермии – 30–60 лет.

Этиология и патогенез склеродермии

Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.

Основными предрасполагающими факторами являются:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • аллергические заболевания;
  • эмоциональные перегрузки;
  • частое пребывание на холоде;
  • работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).

Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена. Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.

Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
  6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Варианты течения системной склеродермии

  • Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
  • Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
  • Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.

Стадии заболевания

  • Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
  • Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
  • Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Склеродермия: симптомы

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

  • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
  • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

  • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
  • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
  • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
  • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
  • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
  • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
  • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
  • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
  • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.

Поражение костно-суставного аппарата

  • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
  • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
  • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
  • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

  • Боли в мышцах, мышечная слабость.
  • Атрофия мышц.

Поражение пищеварительного тракта

  • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога. особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
  • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
  • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
  • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
  • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
  • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

  • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
  • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

  • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
  • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии .

Поражение почек

  • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

  • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
  • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Диагностика склеродермии

Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
  • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
  • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
  • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
  • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
  • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

Системная склеродермия: лечение

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий данным заболеванием, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

  • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • уменьшить пребывание на открытом солнце;
  • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
  • отказаться от курения и употребления кофе.
  • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
  • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
  • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

  • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
  • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
  • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
  • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита. в случае аритмии – Амиодарон.

Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.

  • диффузная форма заболевания;
  • мужской пол;
  • дебют в возрасте старше 45 лет;
  • аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
  • высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.

Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.

К какому врачу обратиться

Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу. Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности). При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *