Авиация

Синдром лайелла

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Синдром лайелла

Синдром Лайелла относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины синдрома Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.

Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый — синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит. поллиноз. аллергический контактный дерматит. экзему. бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ. лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез. гемосорбция ) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Синдром Лайелла — лечение в Москве

Что такое синдром Лайелла: причины развития, симптомы и лечение

Синдром лайеллаВ современном мире существует множество разнообразных синдромов и заболеваний, которые способны довольно сильно усложнить жизнь любому жителю планеты. Причины развития этих патологий тоже разные: генетические нарушения, плохая экология и прочее. Однако, есть группа заболеваний, которые возникают неожиданно и внезапно. Хотя такие болезни и существуют уже многие века, только сейчас специалисты могут их диагностировать. В эту категорию входит и синдром Лайелла.

Лайелла синдром: что это такое, причины, симптомы

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) — поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Причины синдрома Лайелла

Синдром лайеллаПричины развития синдрома Лайелла могут быть различными. Самыми известными из них считаются следующие:

Наиболее распространённой причиной появления синдрома Лайелла является специфическая реакция организма на какое-либо лекарственное средство. Причём раздражителем может стать не только сам препарат, вернее, индивидуальная непереносимость его компонентов, но и неправильное введение лекарства, неточная его дозировка, истекший срок действия лекарственного средства и прочие.

Наиболее часто аллергическая реакция возникает при употреблении сульфаниламида из группы антибактериальных препаратов. Кроме того, существует ещё несколько фармакологических средств, которые можно отнести к потенциальным аллергенам:

  • Препараты против туберкулёза, воспалений, судорог;
  • тетрациклин;
  • пенициллин;
  • эритромицин.

К отдельной группе риска относятся обезболивающие средства, поскольку ими люди пользуются довольно часто, даже не задумываясь о совместимости препарата с индивидуальными особенностями организма и состоянии здоровья. А уж на дозировку вообще мало кто обращает внимание. При повышенной чувствительности аллергическая реакции может возникнуть даже при обычном приёме витаминов различных видов.

Примерно в 25-30% случаев встречается развитие синдрома Лайелла идиопатическим способом. то есть без каких-либо посторонних причин. Симптомы возникают сами по себе, независимо от негативного воздействия окружающей среды. Такие случаи развития заболевания являются наиболее сложными, так как первопричину реакции убрать невозможно, требуется проведение дополнительных исследований с целью выяснения причин таких реакций.

Ещё одной довольно распространённой причиной развития заболевания являются инфекционные поражения. Помимо обычной воспалительной реакции на инфекцию, организм может ответить аллергией. В этих случаях нередко провокатором выступает всем известный стафилококк. Этот вредоносный микроорганизм способствует быстрому распространению заболевания по кровотоку, поэтому очаги поражения возникают практически одновременно во множественном количестве.

И самый редкий случай развития синдрома Лайелла — комбинированный. Он соединяет в себе сразу несколько причин. то есть может состоять из инфекционного заболевания, общего ослабления организма и неверно подобранных медикаментов и лекарственных препаратов для его терапии.

Вот это и есть основные причины развития синдрома Лайелла. Проблема заключается в том, чтобы быстро и правильно выявить истинный раздражитель и определить соответствующий курс лечения. Доктору необходимо провести доскональный осмотр пациента и только после этого устанавливать диагноз.

Абсолютно все случаи заражения таким заболеванием характеризуются наличием частичного или полного обезвоживания организма, проявляющееся в пониженной активности, ухудшении внешнего вида и состояния кожного покрова, а также раздражительности и подавленности. Обезвоживание является следствием негативного воздействия лекарств, забирающих белок, который питает кожу и весь организм в целом. Именно эпителий больше всего страдает от синдрома Лайелла.

Даже если причиной развития заболевания не является реакция на определённые компоненты медикаментозного средства, скорее всего, у заболевшего имеются те или иные противопоказания для использования какого-либо медикамента.

Синдром Лайелла: симптоматика заболевания

Синдром лайеллаСимптомы заболевания выражены достаточно характерно. Помимо этого, ключевые и первые признаки синдрома проявляются у человека очень быстро, даже, можно сказать, стремительно. Порой до первых проявлений болезни проходит не более двух-трёх часов, иногда инкубационный период продолжается около недели, и только в редких случаях — больше 7 дней .

На скорость развития патологии, и, соответственно, появления первых признаков основное влияние оказывают такие факторы, как индивидуальные особенности организма, его общее состояние и степень предрасположенности к аллергическим реакциям. Последний пункт почти полностью определяется наследственностью.

Особенности течения болезни

Синдром Лайелла можно назвать болезнью молодых. поскольку именно молодёжь и дети страдают от этого заболевания больше всех. Чем младше пациент, тем стремительней течение болезни. Опасность этого заболевания заключается в том, что практически за 2-3 дня синдром способен развиться до последней осложнённой стадии и привести к летальному исходу.

В период обострения болезни следует обращать внимание на температуру тела пациента. Нередко она достигает предельно высоких показателей в 39-40 градусов и даже может быть выше. На следующем этапе развития болезни наблюдается дерматит, который проявляется высыпаниями по всему телу. Не узнать такую сыпь просто невозможно: это множественные плашки красного цвета, расположенные по всему телу, а также руках и ногах больного. Нередко поражённые места отекают .

Характерной особенностью таких высыпаний является то, что они могут видоизменяться по форме и размерам (существенно увеличиваться), а также объединяться в колонии, создавая большие участки повреждённого эпителия. Поражения кожи могут занимать 50% и более от всего кожного покрова. Если упустить этот момент и не оказать человеку помощь, то язвы вскоре превратятся в пузыри различных размеров. Из этих волдырей вытекает жидкость, а эпителий на многих поражённых участках слазит кусками.

В особой степени болезнь поражает участки кожи, находящиеся вблизи каких-нибудь слизистых, например, рта. Область возле губ часто кровоточит. становится болезненной и очень чувствительной. В дальнейшем все повреждённые участки преобразуются в ранки и покрываются корками.

Кроме того, прогрессирующее заболевание оказывает негативное воздействие и на состояние органов дыхания (бронхи, гортань), пищеварения (желудок пищевод и пр.), деформируется также и мочевой пузырь. Глаза тоже подвержены воспалительным процессам различной сложности. По мере прогрессирования болезни состояние больного стремительно ухудшается. Буквально за неделю острого течения достигается пик заболевания и наступают соответствующие последствия. Больной теряет ощущение реальности, его мучают страшные головные боли, постоянно клонит ко сну, могут появляться галлюцинации, температура тела держится на прежнем уровне, больной ощущает дефицит воды в организме.

Синдром лайеллаЛабораторные исследования крови показывают значительное снижение её текучести и наличие огромного количества лейкоцитов. Последнее является подтверждением того, что в теле человека активно развивается воспалительный процесс, с которым организм всеми силами пытается бороться. Но к сожалению, на этой стадии человек уже не может самостоятельно справиться с болезнью.

Экстренную помощь больной должен получать уже на начальной этапе развития синдрома. Если время было упущено и патология прогрессирует дальше, скорее всего, лечение будет более радикальным. В случае отсутствия медицинской помощи и на этой стадии заболевания, симптоматика будет уже максимально агрессивной.

Среди таких симптомов можно отметить следующие:

  • Некроз тканей внутренних органов (лёгкие, почки);
  • воспаление почечных лоханок;
  • воспаление лёгких;
  • отёк лёгких;
  • развитие тяжёлых инфекционных осложнений.

Синдром лайеллаПоследнее имеет наиболее неблагоприятные последствия, поскольку защитные силы организма пациента слишком ослаблены, в результате чего вредоносные микроорганизмы легко проникают в кровоток, где активно размножаются и распространяются по всем системам и органам. При такой клинической картине летальный исход наиболее вероятен. Продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий очень токсичны и попав в кровоток, могут вызвать шоковое состояние.

Вторая и третья неделя с момента начала заболевания являются наиболее критичными. Именно в этот период развиваются вышеуказанные осложнения. В это время больной особо нуждается в интенсивных лечебных мероприятиях и внимательном уходе.

На сегодняшний день, когда лечение синдрома Лайелла проводится по наиболее совершенным методикам с использованием самых современных медикаментозных препаратов, уровень летальности остаётся довольно высоким и составляет около 1/3 от общего числа заболевших.

Вероятность гибели больного резко возрастает при следующих обстоятельствах:

  • Проведение неадекватного лечения;
  • позднее диагностирование болезни;
  • гибель более 50% кожного покрова.

Нередко врачи-дерматологи задаются вопросом: какое же именно лекарственное средство (или его компонент) вызвало развитие синдрома Лайелла. Это очень важно, поскольку при оказании помощи больному специалист вынужден использовать те или иные медикаменты и если будет применён препарат, вызвавший у пациента аллергическую реакцию, то последствия могут быть печальными.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Синдром лайеллаИнфекционные осложнения. При заболевании синдромом Лайелла это случается довольно часто, поскольку повреждения слизистых оболочек дыхательных путей и утрата эпидермиса на больших участках способствуют лёгкому проникновению вирусов и вредоносных бактерий в организм. Происходит развитие пневмонии, пиодермии, которые молниеносно проводят к распространению инфекции по всем системам и органам, причём всё это сопровождается с образованием сепсиса.

Потеря жидкости в больших количествах вместе с белками и электролитами (солями) приводит к снижению текучести крови и сильному обезвоживанию. В результате чего нарушается кровоснабжение всех органов. Наблюдается ухудшение работы почек, лёгких и сердца. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность. Нарушенная фильтрация почек приводит к остановке процесса образования мочи и выведения токсических веществ.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта может дать осложнение в виде массивных внутренних кровотечений и ухудшения всасываемости пищи.

Слепота. Такая проблема может возникнуть при тяжёлом поражении конъюнктивы. После излечения возможны негативные последствия, выраженные продолжительной фотофобией (светобоязнью).

Прогноз при этом заболевании не очень благоприятный. Летальность составляет от 30 до 70%, чаще всего погибают пожилые люди и дети. Причины смерти — обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии.

Лечение синдрома Лайелла

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

  • Синдром лайеллаВ первую очередь отменяется приём всех, назначенных до начала болезни медикаментозных средств.
  • При помощи слабительных и мочегонных препаратов, а также клизм из организма максимально удаляются остатки ранее принимаемых лекарств.
  • Проводится очищение крови (плазмаферез) от накопившихся токсинов.
  • Экстракорпоральная гемосорбция. Такой метод терапии используется для очищения организма от вредных (токсических) веществ.
  • Регидратационная терапия, нормализующая водно-солевой баланс в организме.
  • Назначаются глюкортикостероиды (химические аналоги гормонов коры надпочечников, способствующие уменьшению аллергической реакции).
  • Антибиотики применяются в профилактических целях, чтобы не допустить присоединения инфекции.
  • Гепатопротекторы, действие которых направлено на улучшение функций печени.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (вещества, способствующие уменьшению свёртываемости крови).
  • Мочегонные средства, используемые в целях усиления мочеотделения и уменьшения нагрузки на почки.
  • Исключение или максимальное ограничение контакта больного с раздражителем (веществом, вызывающим аллергическую реакцию).

Синдром Лайелла — очень серьёзное заболевание и самолечение здесь недопустимо, особенно это касается людей, страдающих аллергией. При первых же симптомах необходимо срочно обратиться в клинику, поскольку это как раз тот случай, когда промедление смерти подобно. Своевременно начатое правильное лечение позволяет добиться положительной динамики.

Синдром лайелла Назарова Валентина Михайловна

Синдром Лайелла (эпидермальный токсический некролиз, аллергия на антибиотики)

Синдром Лайелла — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, часто сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Синонимы: LyeU-syndrom, некролиз эпидермальный острый, некролиз эпидермальный токсический, токсический острый эпидермолиз, кожно-аллергический эпидермальный некролиз, некротизирующийся сосудистый аллергид с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек.

Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Синдром Лайелла — тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

А вообще, четких определений синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона до сих пор нет. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии. Некоторые считают синдром Лайелла наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса-Джонсона, однако, по данным других исследователей, патогенетически это разные заболевания и синдром Лайелла является токсическим проявлением идиосинкразии со стороны эпителиальных клеток к определенным лекарствам или их метаболитам.

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи. Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи. Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла — весь эпидермис целиком.

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание начинается с высокой температуры тела до 39–40 °C, резкой слабости, иногда боли в горле. На коже и слизистых оболочках возникают пузыри. С появлением высыпаний состояние больного резко ухудшается. После вскрытия пузырей на коже остается больших размеров мокнущая раневая поверхность. Заболевание может сопровождаться поражением внутренних органов — печени, почек, сердца.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения: Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы. Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев. Портал о здоровье www.7gy.ru

Лечение синдрома Лайелла

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии
— Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования
— Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

Местное лечение

Вскрытие пузырей не рекомендовано. Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани). Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы. Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера. При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин). Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах. Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Синдром лайелла

Синдром лайелла

Комментарии

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз является тяжелым полиэтиологическим заболеванием, имеющим аллергический характер и проявляющимся внезапным нарушением состояния больного, буллезными поражениями слизистой оболочки и поверхностных слоев кожи.

Синдром лайелла

Иногда синдром Лайелла ассоциируют с тяжелой формой синдрома Стивенса-Джонсона. Многочисленные исследования выявили схожую патогенетику этих форм заболевания. К отличиям синдрома Лайелла относятся токсические поражения эпителия на определенные группы лекарственных препаратов или их метаболитов. Четких разграничений между синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла до сих пор не существует.

Оба этих состояния — это тяжелая злокачественная экссудативная эритема в результате медикаментозной токсидермии, характеризующаяся резким обезвоживанием, токсическим поражением внутренних органов и развитием инфекционного процесса, которым сопровождается синдром. Все эти симптомы в совокупности и каждый отдельно могут привести к летальному исходу заболевания.

Механизм развития заболевания

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов. Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток. Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Факторы способствующие развитию заболевания

Главным фактором, способствующим появлению синдрома Лайелла, является непереносимость пациентов к определенным видам лекарственных препаратов при лечении заболеваний.

К наиболее опасным лекарствам относятся сульфаниламиды (Бисептол, Сульфодиметоксин, Стрептоцид, Сульфасалазин и Сульфален). Кроме того, привести к развитию синдрома способны следующие группы лекарств:

  • антибактериальные препараты (пенициллин, тетрациклин и макролиды) и особенно Эритромицин;
  • противосудорожные (Фенобарбитал, Фенитоин);
  • противовоспалительные и обезболивающие (Аспирин, Диклофенак, Анальгин);
  • противотуберкулезные (Изониазид);
  • витамины и контрастные средства для проведения рентгенографии;
  • БАДы и иммунопрепараты.

Синдром лайелла

Одним из вероятных факторов возникновения синдрома Лайелла является острый инфекционный процесс, вызванный стафилококком. Кроме того, описаны случаи, когда причины синдрома Стивенса-Джонсона не были выяснены, т.е. при полном отсутствии провоцирующих факторов (инфекция, лекарства и т.д.) патологический процесс, тем не менее, прогрессировал.

Виды синдрома Лайелла

Разновидность синдрома определяется с учетом этиологии. Наиболее выделяются следующие формы синдрома:

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ. К этой группе можно отнести все случаи с невыясненными причинами развития симптома эпидермального токсического некролиза.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ. Эта форма заболевания развивается в результате лекарственного воздействия.

СТАФИЛОГЕННАЯ. Причины заболевания заключаются в стафилококковой инфекции. Эта разновидность синдрома Лайелла может встречаться только у детей. Она не зависит от употребления лекарственных средств и не приводит к летальному исходу. Как правило, прогноз на выздоровление этой формы заболевания в большинстве случаев благоприятный.

ПРОТЕКАЮЩАЯ С ВТОРИЧНЫМИ ПАТОЛОГИЯМИ. Эта группа определяется случаями, когда симптомы появляются на фоне псориаза, ветряной оспы, пузырчатки, опоясывающего лишая.

Основными местами локализации поражений являются область живота, плечи, грудь, ягодичная область, спина и ротовая полость.

Симптоматика

Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.

В начальной стадии возникновения синдрома Лайелла наблюдается следующая симптоматика:

  • отмечается резкая гипертермия тела до максимально высоких цифр. На поверхности кожи (теле, лице и конечностях) образуются бурые пятна, которые окружены отечной тканью. Пятна характеризуются быстрым сливанием в один большой воспалительный участок, который болит при прикосновении;
  • далее наблюдается появление огромного количества водянистых пузырей, наподобие ожоговых (на фото). Водянистые пузыри достаточно большого размера, некоторые из них могут достигать размера ладони взрослого пациента. После самопроизвольного вскрытия на месте волдырей обнаруживаются кровоточащие эрозивные язвы;

Синдром лайелла

  • при небольшом механическом воздействии на пораженный участок эпидермальный слой кожи начинает отслаиваться, напоминая влажное белье. Характерно, что при отслаивании верхнего кожного слоя с области пальцев на ногах и руках, он способен сохранить исходную форму. Кроме того, при легком надавливании на пузырь он увеличивается в размере и отслаивается по периферии;
  • слизистые оболочки покрываются трещинами и ссадинами, которые сопровождаются сильной болезненностью и кровотечениями при малейшем физическом вмешательстве. Особенный дискомфорт больному доставляют корочки на губах (на фото), которые затрудняют прием пищи;

Синдром лайелла

  • синдром Лайелла способен появиться не только на эпидермисе и слизистых оболочках. Ее характерные проявления возможны на внутренней бронхиальной оболочке, в кишечнике, носоглотке, в области гортани, на пищеводе, а также в мочеиспускательном канале и мочеточнике;
  • разрушение кожных и слизистых тканей приводит к резкому ухудшению состояния пациента (на фото). Гипертермия сопровождается сильными головными болями и мучительной жаждой;

Синдром лайелла

  • в это время пациент становится вялым и заторможенным. Массивная потеря жидкости приводит к сгущению крови. Это осложняет функциональность всего организма. Токсины, образующиеся в результате распада эпидермиса, оказывают негативное воздействие на мозговую деятельность, приводя к пространственной дезориентации и нарушению поведенческой деятельности.

Важно отметить, что поврежденные поверхности, образующиеся при синдроме, являются открытыми ранами, которые довольно часто инфицируются и сопровождаются гнойными воспалительными осложнениями, что представляет реальную опасность для жизни. Кроме того, происходит закупорка сосудов, что приводит к нарушению почечной деятельности.

Эти симптомы относятся к характерным, поэтому проверяются первоочередно в том случае, когда у врача возникают подозрение, что это синдром Лайелла.

Диагностическое обследование

Для определения синдрома Стивенса-Джонсона проводится внешний осмотр пациента, и выясняются характерные симптомы заболевания.

Для дифференцирования от некоторых других заболеваний с похожей симптоматикой могут быть проведены лабораторные исследования крови (определяется лейкоцитоз). Кроме того, характерными отличиями синдрома Лайелла являются низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие.

Кроме того, в анализе крови определяется уменьшение количества лейкоцитов и увеличение палочкоядерных и нейтрофилов. Протеинограмма отмечает низкое число общего белкового уровня и повышение глобулинов.

Печеночные пробы, которые проводятся при развитии синдрома, выявляют повышение всех показателей, а почечная проба характеризуется повышением мочевины и азотистого уровня. При этом резко нарушен электролитный баланс.

Синдром лайелла

Синдром Лайелла (некролиз эпидермиса) необходимо дифференцировать от синдрома «обожженной кожи», который наиболее часто наблюдается среди взрослых пациентов в виде реакции на принятие различных лекарств. В некоторых случаях отмечается летальный исход заболевания.

Для выполнения дифференциальной диагностики рекомендуется провести пункцию с забором необходимого материала на биопсию с последующим обследованием кожного среза. Как правило, при синдроме Лайелла происходит отслаивание всего эпидермиса, в отличие от синдрома «обожженной кожи», когда отмечается отслаивание только роговых эпидермальных слоев.

С целью уточнения диагностики может назначаться проведение иммунологического теста, когда провоцирующий лекарственный препарат вызывает активное размножение иммунных клеток. Важно различать синдром Лайелла от аналогичных заболеваний с похожей симптоматикой, например буллезных форм много-морфных экссудативных эритем.

Достаточно часто перед лечащим врачом встает вопрос выяснения лекарственного препарата, который привел к развитию заболевания, ведь для оказания экстренной помощи приходится применять различные виды лекарственных средств. Поэтому необходимо помнить, что использование препарата, который спровоцировал у пациента последствия аллергии, способно привести к тяжелым осложнениям.

Течение заболевания у новорожденных детей

Как правило, новорожденные дети сталкиваются с негативным влиянием внешней и внутренней среды, которая оказывает на незрелый организм сильнейшее влияние, провоцируя развитие заболевания. Безусловно, патогенез синдрома Лайелла в детском возрасте оказывает серьезное влияние на общее состояние ребенка и дальнейшее развитие.

Следует отметить, что немаловажное значение принадлежит иммунитету, полученному от матери, который на протяжении определенного периода времени защищает новорожденного малыша. Именно по этой причине синдром Лайелла диагностируется у новорожденных детей достаточно редко. Такое состояние способно развиться только на фоне стафилококкового инфицирования.

Синдром лайелла

В этом случае при формировании заболевания основная роль принадлежит аллергонаследственной подготовленности организма малыша. Многочисленные наблюдения за течением заболевания в этот период развития ребенка указывают на быстрое развитие симптоматики у детей, сопровождающейся общей интоксикацией организма. Кроме того, поражение кожного покрова вполне может привести к развитию сепсиса.

Однако необходимо знать, что при своевременно начатом лечении, прогноз на выздоровление у малышей в два раза выше по сравнению с взрослыми пациентами. Поэтому важным условием является обращение за высококвалифицированной медицинской помощью при возникновении первичных клинических признаков заболевания, чтобы профессиональное лечение синдрома Лайелла позволило предупредить дальнейшие осложнения.

Тактика лечения

Все лечебные мероприятия при развитии синдрома в обязательном порядке проводятся только в условиях стационара (в ожоговых отделениях или палатах интенсивной терапии). В первую очередь отменяются все лекарственные средства, которые способны вызвать синдром Лайелла. Далее больного следует раздеть и уложить в специальную кровать с поддержанием нормальной температуры и обдувом тела больного при помощи теплых струй стерильного воздуха.

Эрозивные поверхности лечатся открытыми способами с помощью накладывания стерильных повязок. Кроме того, кожные покровы рекомендуется обрабатывать наружными средствами с гормонами и антибиотиками (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Контрикал и т.д.). Это необходимо для предотвращения распространения вторичного инфицирования при синдроме.

Синдром лайелла

Для возмещения обезвоживания при развитии синдрома рекомендуется давать больному много жидкости, а также Оралит и Регидрон (средства для восстановления регидратации), учитывая электролитный уровень крови. Любая жидкость должна приниматься только в теплом виде. При невозможности самостоятельного приема (бессознательное состояние), требуется введение питательных смесей через зонд. При осложнениях заболевания необходимое количество питательных растворов вводится инфузионно, с учетом гематокрита и диуреза.

Для избавления от токсинов, которые активно разрушают эпидермальную ткань, проводятся гемосорбция, когда кровь при помощи специального фильтра очищается и возвращается к пациенту. Кроме того выполняется процедура плазмафереза, предусматривающая забор определенного количества крови из которой удаляется плазма и остается эритроцитарная масса. После очищения она возвращается больному. Оставшаяся плазма заменяется раствором. В том случае, если эта процедура проводится в течение первых двух суток, существует возможность быстрого выздоровления от синдрома. При увеличении времени выполнения процедуры возрастает риск более продолжительного лечения заболевания.

Синдром лайелла

Важно отметить, что синдром Лайелла нельзя излечить с помощью средств народной медицины. Для того чтобы облегчить состояние пациента можно использовать различные полоскания (шалфей, ромашка и т.д.) ротовой полости. Кроме того, пораженные места можно смазывать взбитым яичным белком, а при отсутствии аллергии рекомендуется обработка этих мест с помощью витамина А, что предотвращает растрескивания кожи.

Осложнения заболевания

Достаточно часто развиваются инфекционные последствия развития синдрома Лайелла, что спровоцировано обширным поражением эпидермиса и возможностью свободного проникновения патогенных микробов в раневую поверхность. Чаще всего развивается пневмония, пиодермия и, наиболее опасное заболевание — сепсис.

Из-за потери огромного количества влаги во время острого приступа синдрома, вместе с которой из организма вымываются соль и белки, отмечается сгущение крови, что приводит к снижению кровоснабжения внутренних систем и органов.

Наблюдается ухудшение сердечной деятельности и дыхательная недостаточность. Возможны остановки фильтрации почек и последующее отравление токсинами. Кроме того, в результате сгущения крови высока вероятность образования тромбов в легочной системе и мозговом кровообращении, что ведет к инфарктам и инсультам.

Синдром лайелла

За счет поражения слизистой оболочки желудка и кишечника возможно ухудшение всасывания питательных веществ и вероятность появления обширных внутренних кровотечений.

У детей синдром Стивенса-Джонсона характеризуется молниеносным нарастанием негативной симптоматики, которая выражается резким обезвоживанием организма и развитием инфекционно-токсического шока.

При серьезных поражениях конъюнктивы вероятно развитие временной слепоты. После проведенного лечения синдрома у пациента может наблюдаться фотофобия на протяжении длительного периода времени.

Как правило, прогноз на выздоровление, когда подтвержден диагноз синдрома Лайелла, достаточно серьезный. В процентном соотношении показатели смертности среди таких пациентов колеблются между 35 и 70%. Наиболее часто смертность наблюдается среди детей и пожилых пациентов. Причины этого в ослабленном организме. Чаще всего смерть наступает от развития сепсиса, обезвоживания и тромбоэмболий.

Профилактика развития синдрома Лайелла

Профилактические мероприятия по предупреждению заболевания заключаются в строгом соблюдении дозировки лекарственных средств, которые назначил врач.

  1. При обращении за медицинской помощью пациент должен обозначить лечащему врачу все неадекватные реакции организма на какие-то бы ни было лекарственные препараты и вещества.
  2. Категорически запрещен одновременный прием больше, чем 5-6 разных медикаментозных средств (если это не предусмотрено специфическим лечением).
  3. Важно помнить, что самолечение пациентов (в том числе рецептами народной медицины), предрасположенных к различным видам аллергических реакций, может привести к развитию синдрома Стивенса-Джонсона. В этом случае прогноз на полное выздоровление сомнительный.
  4. Необходимо отметить, что токсический эпидермальный некролиз является достаточно серьезной патологией, которая требует обязательного медицинского вмешательства. Летальность заболевания в реанимационных условиях может достигать 70%.

В настоящее время универсального лекарства для полного излечивания от синдрома Стивенса-Джонсона не существует, однако раннее лечение синдрома Лайелла позволяет держать заболевание под наблюдением специалистов, значительно снижая клиническую симптоматику. Чем раньше начаты лечебные мероприятия и тщательнее выполняются все требования лечения, тем более благоприятен прогноз. Это позволяет добиться длительной ремиссии заболевания и предупреждение возможных негативных осложнений.

Синдром Лайелла

Синдром лайеллаСиндром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, острый эпидермальный некролиз) – тяжелое токсико – аллергическое поражение слизистых оболочек и кожных покровов, которое достаточно часто сопровождается изменениями со стороны нервной системы и внутренних органов. Данное заболевание характеризуется интенсивным некрозом и отслойкой эпидермиса, с образованием обширных эрозий и пузырей на слизистых оболочках и кожных покровах

Причины возникновения синдрома Лайелла

Синдром Лайелла является наиболее тяжелым проявлением лекарственной аллергии. Его происхождение в большинстве случаев связывают с приемом различных лекарственных средств. Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят сульфаниламидным препаратам (порядка 45% случаев); далее идут антибиотики (40%) – эритромицин, тетрациклины, пенициллины и пр.; противосудорожные средства (10%) – фенобарбитал, карбамазепин, фентоин и пр.; противовоспалительные препараты (от 5 до 10 %) – анальгетики, амидопирин, салицилаты, бутадион; противотуберкулезные средства (1-3%) – изониазид. Помимо этого, возникновение синдрома Лайелла может спровоцировать прием и других групп препаратов – противостолбнячной сыворотки, рентгеноконтрастных средств, витаминов, пирогенала и пр. Сроки развития синдрома Лайелла, начиная с момента начала приема вызвавшего его лекарства колеблются от одного часа до семи и более суток. Немаловажное значение в развитии синдрома Лайелла придается микробной инфекции. Многие исследователи рассматривают данный синдром как одно из наиболее тяжелых проявлений многоформной эритемы

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень остро с повышения общей температуры тела до 39-40 ̊С, головных и суставных болей, болей в горле, появления болезненности и жжения кожных покровов. На коже туловища, конечностей, лица, половых органов, а также на слизистой оболочке полости рта возникает полиморфная, пятнистая, эритематозная, болезненная при пальпации сыпь, склонная к слиянию. С течением времени сыпь принимает синюшно – серую окраску. После механического воздействия на данные очаги высыпания, эпидермис отделяется сплошным пластом. На месте образовавшихся эритематозных пятен появляются дряблые крупные пузыри, наполненные серозно – кровянистым или серозным содержимым, которые после их вскрытия образуют достаточно обширные эрозивные поверхности, окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Данные эрозивные изменения могут наблюдаться практически на всей поверхности конечностей и туловища, а также развиваться на слизистых оболочках половых органов, губ и рта. Вследствие большой потери жидкости с эрозивной поверхности, отмечается значительное обезвоживание организма. С течением времени на этих эрозивных поверхностях развиваются язвенные образования.

В период прогрессирования синдрома Лайелла снижается артериальное давление, увеличивается СОЭ, наблюдается тахикардия, симптом Никольского положительный, присутствуют выраженные проявления сильной интоксикации. В случае благоприятного течения данного заболевания, обратное развитие в большинстве случаев происходит к окончанию четвертой недели с момента начала развития патологического процесса.

Если у детей синдром Лайелла обусловлен тяжелым течением, к нему присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные Синдром лайеллаизменения дыхательных путей, нефрит, миокардит, развивается обезвоживание. Вследствие сердечно – сосудистой недостаточности и анурии возможен летальный исход

Диагностика синдрома Лайелла

Диагноз синдром Лайелла основывается на клинической картине, анамнезе и лабораторных данных. С целью установления роли того или иного лекарственного препарата или вещества в развитии данного процесса, проводятся иммунологические тесты (реакция бласттрансформации и пр.). Также в обязательном порядке необходимо проведение дифференцированного диагноза с пузырчаткой, многоформной эритемой и прочими видами токсидермий

Лечение синдрома Лайелла

При появлении характерных для синдрома Лайелла симптомов, необходима незамедлительная госпитализация больного в блок интенсивной терапии или в реанимационное отделение. Больных с данным заболеванием ведут как ожоговых, с применением специальной «ожоговой палатки» (для создания максимально стерильных условий и недопущению экзогенного инфицирования). Все без исключения лекарства, применяемые до развития данного синдрома, подлежат немедленной отмене. Внутрь и парентерально назначают глюкокортикостероиды. Обширные эрозивные поверхности лечат открытым способом, обрабатывая их витамином А и растительными маслами. Для восполнения потери жидкости и для снятия интоксикации проводится инфузионная терапия коллоидными и солевыми растворами. При присоединении вторичной инфекции возможно применение антибиотиков и антисептиков. Достаточно хорошо себя зарекомендовали в лечении синдрома Лайелла иммуномодуляторы и плазмаферез.

Прогноз дальнейшей жизни в случаях легких клинических форм синдрома Лайелла и при адекватной терапевтической тактике вполне благоприятен. У детей с тяжелым течением этой болезни существует серьезная угроза жизни.

Еще статьи по данной теме:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *