Диссертанты и диссертации

Синдром лайелла лечение

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Синдром лайелла лечение

Синдром Лайелла относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины синдрома Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.

Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый — синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит. поллиноз. аллергический контактный дерматит. экзему. бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ. лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез. гемосорбция ) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Синдром Лайелла — лечение в Москве

Синдром Лайелла: причины и симптомы

Синдром Лайелла – аллергическое заболевание, проявляющееся в массивном некрозе и отслоении эпидермиса. Процесс поражает кожу и слизистые оболочки на больших площадях, характеризуется тяжелым течением и высокой смертностью.

Содержание

Причины заболевания

В основе патологии лежит иммунная реакция (которая в данном случае носит не защитный, а извращенный характер), направленная на собственные ткани организма.

В роли антигена, запускающего болезнь, могут выступать разнообразные микроорганизмы и химические соединения. Выделяют несколько вариантов развития синдрома в зависимости от причины возникновения:

  • Аллергическая реакция на инфекцию, которая чаще всего представлена стафилококком, сальмонеллой, возбудителями туберкулеза, туляремии, бруцеллеза, вирусами герпеса, гепатитов А и B, гриппа, паротита, грибами, простейшими и др. Данный вариант чаще всего встречается в детском возрасте и имеет особо тяжелое течение.
  • Лекарственная аллергия. Обычно процесс провоцируют некоторые антибиотики, нестероидные противовоспалительные вещества, аспирин, сульфаниламиды, противосудорожные, глюкокортикостероидные и рентгеноконтрастные препараты.
  • Случаи с невыясненным причинным механизмом.
  • Комбинация инфекционного агента и лекарственного препарата.

Помимо наличия антигена как пускового механизма процесса, имеет значение внутренняя предрасположенность организма к аллергии. Она заключается в генетически обусловленной особенности обмена веществ, при которой снижается способность к обезвреживанию и выведению токсических продуктов.

Синдром Лайелла нередко возникает у лиц, уже страдающих от определенного аллергического заболевания (атопического дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.), иммунная система которых находится в состоянии «повышенной готовности».

Механизм развития заболевания

Другое название болезни, токсический эпидермальный некролиз, в краткой форме отражает ее сущность – омертвение и отслоение поверхностного слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек под действием токсических веществ.

Антиген, поступивший в организм извне (обычно это лекарственный препарат) или имеющий внутреннюю природу (продукт микробного распада), не выводится по причине дефекта обезвреживающих систем. Вместо этого происходит соединение (фиксация) антигена с белками эпидермальных клеток.

Иммунная система формирует защитную реакцию, направленную на антиген, – атаку антителами. Поскольку он фиксирован на клетках эпидермиса, воздействию подвергается весь комплекс антиген–эпидермис. Следствие реакции – некроз (омертвение) клеток эпидермиса. В какой-то мере механизм заболевания можно сравнить с отторжением пересаженного органа (трансплантата) при плохо подобранной совместимости, только в роли чужеродной ткани выступает собственная кожа пациента.

Клиническая картина синдрома Лайелла

После введения препарата – причины синдрома Лайелла – до начала проявления заболевания может пройти от нескольких часов до нескольких недель. Предвестниками становятся слабость, боль в мышцах (гриппоподобный синдром), жжение в глазах, легкая болезненность кожи.

Затем на коже в течение нескольких часов происходит появление красных пятен с локализацией в области лица, конечностей, туловища. Поражаются также слизистые оболочки ротовой полости и гениталий. Высыпания сопровождаются локальным отеком и болезненностью.

Следующий этап течения заболевания – появление пузырей, которые представляют собой участки отслоившегося эпидермиса. Если прикоснуться к поверхности пузыря, происходит его скольжение и сморщивание. При надавливании на пузырь его площадь увеличивается, поскольку жидкость отслаивает эпидермис на новых участках.

При трении кожи даже на внешне здоровых участках эпидермис легко отделяется.

Отслоившиеся пласты эпидермиса без труда разрываются, обнажая дерму с образованием обширных эрозированных поверхностей, которые отличаются повышенной чувствительностью и болезненностью; через их поверхность теряется большое количество жидкости, солей и белка.

Синдром лайелла лечение

Отслаивающийся эпидермис при синдроме Лайелла

Кожа на стадии десквамации (отслоения) очень напоминает картину термического ожога II – III А степени.

Всегда происходит поражение слизистых оболочек, как видимых (полость рта, гениталии, конъюнктива глаз), так и внутренних (дыхательные пути, желудок и кишечник).

Симптомы синдрома Лайелла быстро нарастают вплоть до развития крайне тяжелого состояния. В терминальной стадии пациентов беспокоят сильная жажда и головная боль, появляются спутанность сознания, дезориентация, сонливость. Возможна потеря волос и ногтей.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Потеря больших объемов жидкости вместе с солями (электролитами) и белками ведет к сильному обезвоживанию и сгущению крови. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение кровоснабжения всех внутренних органов. Ухудшается работа сердца, легких и почек. Нарастает сердечная и дыхательная недостаточность, снижение и прекращение почечной фильтрации приводит к остановке образования мочи и выведения токсинов.

Инфекционные осложнения при синдроме Лайелла являются очень частыми, поскольку потеря эпидермиса на больших площадях и дефекты слизистых оболочек дыхательных путей ведут к легкому проникновению бактерий и вирусов в организм. Развиваются пиодермии, пневмонии, которые способны быстро привести к разносу инфекции по всему организму с образованием сепсиса.

Поражение слизистых оболочек желудка и кишечника может осложниться ухудшением всасывания пищи и возникновением массивных внутренних кровотечений.

Интоксикация является следствием всасывания через эрозированную кожу и слизистые оболочки токсических продуктов белкового и микробного распада, нарушения обезвреживания токсинов в печени и их выведения почками.

Слепота может развиться при тяжелом поражении конъюнктивы. После выздоровления возможна длительная фотофобия (светобоязнь).

Синдром Лайелла у детей отличается быстрым, иногда молниеносным, развитием всех проявлений и нарастанием тяжести состояния, выраженным обезвоживанием, явлениями инфекционно-токсического шока.

Прогноз при заболевании всегда очень серьезный. Показатель смертности колеблется между 30 и 70%, обычно погибают дети и пожилые пациенты. Причины смерти – сепсис, обезвоживание, тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика

Имеют значение характерные жалобы больных и картина отслоения эпидермиса на большой площади тела.

Стандартное лабораторное обследование показывает наличие воспалительной реакции. По сравнению с другими аллергическими заболеваниями, при которых количество эозинофилов в крови увеличивается, при синдроме Лайелла оно снижено вплоть до нулевых значений.

Большое значение для диагностики имеет биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием. Выявляется тотальный некроз (полная гибель) клеток эпидермиса.

Учитывая тяжесть состояния, лечение больных должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии и носить неотложный характер. Возможно помещение пациента в стерильный бокс и ведение его как ожогового больного.

При назначении лекарственных средств необходимо учитывать, что болезнь могла быть вызвана определенными препаратами.

Основные направления терапии синдрома Лайелла:

  • Выявление и отмена препарата, вызвавшего токсическую реакцию.
  • Глюкокортикостероиды в больших дозировках в качестве мощного противошокового и антиаллергического средства.
  • Компенсация потерь жидкости, солей и белков путем внутривенного введения больших доз солевых растворов и альбумина, питательных смесей.
  • Антикоагулянты для профилактики образования тромбов.
  • Антибиотики для профилактики гнойных осложнений и сепсиса.
  • Обезболивающие препараты (вплоть до наркотических анальгетиков).
  • Обработка пораженных участков кожи – удаление мертвых пластов эпидермиса, мазевые повязки с антибиотиками, стероидами и обезболивающими средствами. Перевязки, при необходимости, выполняются под кратковременным наркозом.
  • Уход за слизистой глаз, рта и половых органов.

Своевременно начатое адекватное лечение позволяет добиться положительного результата.

Профилактикой синдрома Лайелла является отказ от бесконтрольного применения медикаментов, особенно при наличии аллергических заболеваний.

Синдром Лайелла

Симптомы синдром лайелла

  • Повышение температуры тела до 39-40° С – это происходит внезапно, на фоне полного здоровья или после перенесенной инфекции.
  • Кожа покрывается красными пятнами с участками отеков (припухлостей).
  • Через 3-5 дней от начала заболевания на месте красных пятен образуются крупные пузыри, их величина может быть равна площади ладони больного.
  • Кожа над пузырями тонкая, дряблая, легко рвется при механическом воздействии.
  • Потом кожа приобретает такой вид, как будто ее обварили кипятком.
  • Прикосновение к коже у пострадавшего вызывает боль.
  • Симптом « смоченного белья» — при прикосновении к коже она легко сморщивается.
  • В итоге кожа отслаивается.
  • Аналогичный процесс происходит на слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы.
  • Причиной синдрома Лайелла является повышенная чувствительность организма к аллергенам (веществам, которые воспринимаются иммунитетом как чужеродные и вызывают аллергическую реакцию). Аллерген, попавший в организм, присоединяется к белкам, входящим в состав кожи.
  • Иммунный ответ (ответ иммунной системы) на данный комплекс аллерген-белок еще сильнее, чем просто на аллерген. Аллергическая реакция увеличивается в несколько раз.
  • Реакция организма на этот комплекс похожа на реакцию при попадании в организм чужеродного вещества – чужое соединение всеми силами отторгается. В данном случае таким « чужеродным веществом» выступает непосредственно кожа пострадавшего человека.
  • В результате попытки отторжения « чужеродного вещества» происходит нарушение регуляции распада белковых веществ, накапливаются токсические продукты, которые воздействуют на органы и системы, нарушается равновесие воды, солей и минеральных веществ, состояние больного быстро ухудшается и часто заканчивается гибелью.
  • Чаще всего подобные симптомы развиваются тогда, когда аллергеном являются лекарственные препараты:
    • антибиотики (противомикробные);
    • НПВС (нестероидные противовоспалительные средства — большая группа препаратов, применяемых для уменьшения симптомов воспаления: боли, снижения температуры и воспалительного отека);
    • противотуберкулезные средства – лекарственные препараты, применяемые для лечения туберкулеза (хронического бактериального заболевания, чаще всего поражающего органы дыхания);
    • витамины и БАДы (биологически активные добавки) и многие другие.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб больного – жалобы пациента на кожные высыпания по типу пузырей, болезненность кожи, повышение температуры тела, выраженную слабость.
  • Данные анамнеза жизни — наличие пищевой аллергии (возникновения аллергической реакции при употреблении в пищу определенных продуктов, например, цитрусовых, шоколада, кофе и многих других), лекарственной непереносимости (возникновения аллергической реакции при приеме лекарственных средств), аллергических заболеваний у родственников, других аллергических реакций в анамнезе.
  • Результаты объективного осмотра — врач может обратить внимание на цвет кожных покровов и слизистых, наличие высыпаний, припухлости и покраснения кожи, пузырей, сморщенность кожи; пациент может быть без сознания или может неадекватно реагировать на происходящее вокруг – быть тревожным или, наоборот, заторможенным.
  • Общий анализ крови — в общем анализе крови выявляется лейкоцитоз — повышенное содержание лейкоцитов (белых кровяных телец), что свидетельствует о наличии воспалительного процесса; могут появиться незрелые клетки крови, что говорит об ухудшении состояния пациента; ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов – красных кровяных телец), что указывает на выраженность воспаления.
  • Биохимический анализ крови – уменьшение количества белка, повышенный уровень билирубина (одной из составляющих частей желчи) указывает на нарушение функции печени, повышенный уровень мочевины (конечного продукта белкового обмена) говорит о нарушении функции почек.
  • Общий анализ мочи – уровень белка в моче увеличивается, что также говорит о нарушении функционирования почек; кровь в моче свидетельствует уже о сильном повреждении почек.
  • Контроль за жизненными функциями пациента.
    • Измерение артериального давления – его снижение говорит об ухудшении состояния пациента.
    • Электрокардиограмма (ЭКГ) – позволяет судить о нарушениях функций сердца.
    • Контроль количества выделяемой пациентом мочи – проводится оценка степени поражения почек.
  • Консультация дерматолога .

Лечение синдром лайелла

  • Отмена всех лекарственных средств, назначенных пациенту до начала заболевания.
  • Максимальное удаление из организма остатков ранее принимаемых медикаментов с помощью клизм, мочегонных и слабительных средств.
  • Экстракорпоральная гемосорбция (метод лечения, использующийся для очищения организма от токсических (вредных) веществ).
  • Плазмаферез (у пациента забирают часть крови, затем отделяют жидкую часть крови – плазму, из плазмы удаляются накопленные токсины, затем очищенная таким образом кровь возвращается пациенту).
  • Глюкортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников, уменьшающие аллергическую реакцию.
  • Регидратационная терапия (терапия, нормализующая соотношение воды и солей в организме).
  • Гепатопротекторы (препараты, улучшающие функцию печени).
  • Антибиотики (противомикробные средства) назначаются с целью профилактики присоединения бактериальной инфекции.
  • Мочегонные препараты (усиливают выделение мочи, уменьшают нагрузку на почки).
  • Антикоагулянты и антиагреганты (вещества, уменьшающие свертываемость крови).
  • Максимальное ограничение или исключение контакта пациента с аллергеном (веществом, которое воспринимается иммунитетом как чужеродное и вызывает аллергическую реакцию).

Осложнения и последствия

  • Обезвоживание организма.
  • Присоединение бактериальной инфекции (различные виды бактерий: стрептококки, стафилококки).
  • Потеря половины и более кожного покрова, как правило, приводит к смерти пациента.

Профилактика синдром лайелла

  • Исключение контакта с аллергеном (веществом, которое воспринимаются иммунитетом как чужеродное и вызывают аллергическую реакцию).
  • Исключение контакта с другими раздражителями (табачным дымом, химическими веществами и т. д.), так как у людей, имеющих склонность к аллергическим реакциям, раздражители могут усугублять повышенную чувствительность организма к аллергенам.
  • Исключение самолечения – назначать лекарственные препараты должен только врач.

Дополнительно

  • Это заболевание имеет токсико-аллергическое происхождение. В его возникновении задействовано 2 механизма – аллергическая реакция и токсическое поражение организма различными веществами: во время аллергической реакции выделяются вещества (гистамин, цитокины, лейкотриены – они производятся клетками иммунной системы и вызывают воспаление), которые отравляют организм.
  • Человек, страдающий синдромом Лайелла, нуждается в срочной госпитализации в реанимационное отделение.
  • Аллергология и иммунология: национальное руководство / под. ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. – М: Гэотар-Медиа, 2009. – 656 с.
  • Аллергология и иммунология. пособие для врачей-интернов терапевтического профиля и врачей-интернов общей практики. / под. ред. Чухриенко Н.Д… – Киев, 2003. – 112 с.

Что делать при синдром лайелле?

  • Выбрать подходящего врача аллерголог-иммунолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Синдром лайелла лечениеСиндром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, острый эпидермальный некролиз) – тяжелое токсико – аллергическое поражение слизистых оболочек и кожных покровов, которое достаточно часто сопровождается изменениями со стороны нервной системы и внутренних органов. Данное заболевание характеризуется интенсивным некрозом и отслойкой эпидермиса, с образованием обширных эрозий и пузырей на слизистых оболочках и кожных покровах

Причины возникновения синдрома Лайелла

Синдром Лайелла является наиболее тяжелым проявлением лекарственной аллергии. Его происхождение в большинстве случаев связывают с приемом различных лекарственных средств. Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят сульфаниламидным препаратам (порядка 45% случаев); далее идут антибиотики (40%) – эритромицин, тетрациклины, пенициллины и пр.; противосудорожные средства (10%) – фенобарбитал, карбамазепин, фентоин и пр.; противовоспалительные препараты (от 5 до 10 %) – анальгетики, амидопирин, салицилаты, бутадион; противотуберкулезные средства (1-3%) – изониазид. Помимо этого, возникновение синдрома Лайелла может спровоцировать прием и других групп препаратов – противостолбнячной сыворотки, рентгеноконтрастных средств, витаминов, пирогенала и пр. Сроки развития синдрома Лайелла, начиная с момента начала приема вызвавшего его лекарства колеблются от одного часа до семи и более суток. Немаловажное значение в развитии синдрома Лайелла придается микробной инфекции. Многие исследователи рассматривают данный синдром как одно из наиболее тяжелых проявлений многоформной эритемы

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень остро с повышения общей температуры тела до 39-40 ̊С, головных и суставных болей, болей в горле, появления болезненности и жжения кожных покровов. На коже туловища, конечностей, лица, половых органов, а также на слизистой оболочке полости рта возникает полиморфная, пятнистая, эритематозная, болезненная при пальпации сыпь, склонная к слиянию. С течением времени сыпь принимает синюшно – серую окраску. После механического воздействия на данные очаги высыпания, эпидермис отделяется сплошным пластом. На месте образовавшихся эритематозных пятен появляются дряблые крупные пузыри, наполненные серозно – кровянистым или серозным содержимым, которые после их вскрытия образуют достаточно обширные эрозивные поверхности, окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Данные эрозивные изменения могут наблюдаться практически на всей поверхности конечностей и туловища, а также развиваться на слизистых оболочках половых органов, губ и рта. Вследствие большой потери жидкости с эрозивной поверхности, отмечается значительное обезвоживание организма. С течением времени на этих эрозивных поверхностях развиваются язвенные образования.

В период прогрессирования синдрома Лайелла снижается артериальное давление, увеличивается СОЭ, наблюдается тахикардия, симптом Никольского положительный, присутствуют выраженные проявления сильной интоксикации. В случае благоприятного течения данного заболевания, обратное развитие в большинстве случаев происходит к окончанию четвертой недели с момента начала развития патологического процесса.

Если у детей синдром Лайелла обусловлен тяжелым течением, к нему присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные Синдром лайелла лечениеизменения дыхательных путей, нефрит, миокардит, развивается обезвоживание. Вследствие сердечно – сосудистой недостаточности и анурии возможен летальный исход

Диагностика синдрома Лайелла

Диагноз синдром Лайелла основывается на клинической картине, анамнезе и лабораторных данных. С целью установления роли того или иного лекарственного препарата или вещества в развитии данного процесса, проводятся иммунологические тесты (реакция бласттрансформации и пр.). Также в обязательном порядке необходимо проведение дифференцированного диагноза с пузырчаткой, многоформной эритемой и прочими видами токсидермий

Лечение синдрома Лайелла

При появлении характерных для синдрома Лайелла симптомов, необходима незамедлительная госпитализация больного в блок интенсивной терапии или в реанимационное отделение. Больных с данным заболеванием ведут как ожоговых, с применением специальной «ожоговой палатки» (для создания максимально стерильных условий и недопущению экзогенного инфицирования). Все без исключения лекарства, применяемые до развития данного синдрома, подлежат немедленной отмене. Внутрь и парентерально назначают глюкокортикостероиды. Обширные эрозивные поверхности лечат открытым способом, обрабатывая их витамином А и растительными маслами. Для восполнения потери жидкости и для снятия интоксикации проводится инфузионная терапия коллоидными и солевыми растворами. При присоединении вторичной инфекции возможно применение антибиотиков и антисептиков. Достаточно хорошо себя зарекомендовали в лечении синдрома Лайелла иммуномодуляторы и плазмаферез.

Прогноз дальнейшей жизни в случаях легких клинических форм синдрома Лайелла и при адекватной терапевтической тактике вполне благоприятен. У детей с тяжелым течением этой болезни существует серьезная угроза жизни.

Еще статьи по данной теме:

  • Синдром лайелла лечение Del.icio.us
  • Синдром лайелла лечение Digg
  • Синдром лайелла лечение Technorati
  • Синдром лайелла лечение Magnolia
  • Синдром лайелла лечение Newsvine
  • Синдром лайелла лечение Reddit

Что такое синдром Лайелла: причины развития, симптомы и лечение

Синдром лайелла лечениеВ современном мире существует множество разнообразных синдромов и заболеваний, которые способны довольно сильно усложнить жизнь любому жителю планеты. Причины развития этих патологий тоже разные: генетические нарушения, плохая экология и прочее. Однако, есть группа заболеваний, которые возникают неожиданно и внезапно. Хотя такие болезни и существуют уже многие века, только сейчас специалисты могут их диагностировать. В эту категорию входит и синдром Лайелла.

Лайелла синдром: что это такое, причины, симптомы

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) — поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Причины синдрома Лайелла

Синдром лайелла лечениеПричины развития синдрома Лайелла могут быть различными. Самыми известными из них считаются следующие:

Наиболее распространённой причиной появления синдрома Лайелла является специфическая реакция организма на какое-либо лекарственное средство. Причём раздражителем может стать не только сам препарат, вернее, индивидуальная непереносимость его компонентов, но и неправильное введение лекарства, неточная его дозировка, истекший срок действия лекарственного средства и прочие.

Наиболее часто аллергическая реакция возникает при употреблении сульфаниламида из группы антибактериальных препаратов. Кроме того, существует ещё несколько фармакологических средств, которые можно отнести к потенциальным аллергенам:

  • Препараты против туберкулёза, воспалений, судорог;
  • тетрациклин;
  • пенициллин;
  • эритромицин.

К отдельной группе риска относятся обезболивающие средства, поскольку ими люди пользуются довольно часто, даже не задумываясь о совместимости препарата с индивидуальными особенностями организма и состоянии здоровья. А уж на дозировку вообще мало кто обращает внимание. При повышенной чувствительности аллергическая реакции может возникнуть даже при обычном приёме витаминов различных видов.

Примерно в 25-30% случаев встречается развитие синдрома Лайелла идиопатическим способом. то есть без каких-либо посторонних причин. Симптомы возникают сами по себе, независимо от негативного воздействия окружающей среды. Такие случаи развития заболевания являются наиболее сложными, так как первопричину реакции убрать невозможно, требуется проведение дополнительных исследований с целью выяснения причин таких реакций.

Ещё одной довольно распространённой причиной развития заболевания являются инфекционные поражения. Помимо обычной воспалительной реакции на инфекцию, организм может ответить аллергией. В этих случаях нередко провокатором выступает всем известный стафилококк. Этот вредоносный микроорганизм способствует быстрому распространению заболевания по кровотоку, поэтому очаги поражения возникают практически одновременно во множественном количестве.

И самый редкий случай развития синдрома Лайелла — комбинированный. Он соединяет в себе сразу несколько причин. то есть может состоять из инфекционного заболевания, общего ослабления организма и неверно подобранных медикаментов и лекарственных препаратов для его терапии.

Вот это и есть основные причины развития синдрома Лайелла. Проблема заключается в том, чтобы быстро и правильно выявить истинный раздражитель и определить соответствующий курс лечения. Доктору необходимо провести доскональный осмотр пациента и только после этого устанавливать диагноз.

Абсолютно все случаи заражения таким заболеванием характеризуются наличием частичного или полного обезвоживания организма, проявляющееся в пониженной активности, ухудшении внешнего вида и состояния кожного покрова, а также раздражительности и подавленности. Обезвоживание является следствием негативного воздействия лекарств, забирающих белок, который питает кожу и весь организм в целом. Именно эпителий больше всего страдает от синдрома Лайелла.

Даже если причиной развития заболевания не является реакция на определённые компоненты медикаментозного средства, скорее всего, у заболевшего имеются те или иные противопоказания для использования какого-либо медикамента.

Синдром Лайелла: симптоматика заболевания

Синдром лайелла лечениеСимптомы заболевания выражены достаточно характерно. Помимо этого, ключевые и первые признаки синдрома проявляются у человека очень быстро, даже, можно сказать, стремительно. Порой до первых проявлений болезни проходит не более двух-трёх часов, иногда инкубационный период продолжается около недели, и только в редких случаях — больше 7 дней .

На скорость развития патологии, и, соответственно, появления первых признаков основное влияние оказывают такие факторы, как индивидуальные особенности организма, его общее состояние и степень предрасположенности к аллергическим реакциям. Последний пункт почти полностью определяется наследственностью.

Особенности течения болезни

Синдром Лайелла можно назвать болезнью молодых. поскольку именно молодёжь и дети страдают от этого заболевания больше всех. Чем младше пациент, тем стремительней течение болезни. Опасность этого заболевания заключается в том, что практически за 2-3 дня синдром способен развиться до последней осложнённой стадии и привести к летальному исходу.

В период обострения болезни следует обращать внимание на температуру тела пациента. Нередко она достигает предельно высоких показателей в 39-40 градусов и даже может быть выше. На следующем этапе развития болезни наблюдается дерматит, который проявляется высыпаниями по всему телу. Не узнать такую сыпь просто невозможно: это множественные плашки красного цвета, расположенные по всему телу, а также руках и ногах больного. Нередко поражённые места отекают .

Характерной особенностью таких высыпаний является то, что они могут видоизменяться по форме и размерам (существенно увеличиваться), а также объединяться в колонии, создавая большие участки повреждённого эпителия. Поражения кожи могут занимать 50% и более от всего кожного покрова. Если упустить этот момент и не оказать человеку помощь, то язвы вскоре превратятся в пузыри различных размеров. Из этих волдырей вытекает жидкость, а эпителий на многих поражённых участках слазит кусками.

В особой степени болезнь поражает участки кожи, находящиеся вблизи каких-нибудь слизистых, например, рта. Область возле губ часто кровоточит. становится болезненной и очень чувствительной. В дальнейшем все повреждённые участки преобразуются в ранки и покрываются корками.

Кроме того, прогрессирующее заболевание оказывает негативное воздействие и на состояние органов дыхания (бронхи, гортань), пищеварения (желудок пищевод и пр.), деформируется также и мочевой пузырь. Глаза тоже подвержены воспалительным процессам различной сложности. По мере прогрессирования болезни состояние больного стремительно ухудшается. Буквально за неделю острого течения достигается пик заболевания и наступают соответствующие последствия. Больной теряет ощущение реальности, его мучают страшные головные боли, постоянно клонит ко сну, могут появляться галлюцинации, температура тела держится на прежнем уровне, больной ощущает дефицит воды в организме.

Синдром лайелла лечениеЛабораторные исследования крови показывают значительное снижение её текучести и наличие огромного количества лейкоцитов. Последнее является подтверждением того, что в теле человека активно развивается воспалительный процесс, с которым организм всеми силами пытается бороться. Но к сожалению, на этой стадии человек уже не может самостоятельно справиться с болезнью.

Экстренную помощь больной должен получать уже на начальной этапе развития синдрома. Если время было упущено и патология прогрессирует дальше, скорее всего, лечение будет более радикальным. В случае отсутствия медицинской помощи и на этой стадии заболевания, симптоматика будет уже максимально агрессивной.

Среди таких симптомов можно отметить следующие:

  • Некроз тканей внутренних органов (лёгкие, почки);
  • воспаление почечных лоханок;
  • воспаление лёгких;
  • отёк лёгких;
  • развитие тяжёлых инфекционных осложнений.

Синдром лайелла лечениеПоследнее имеет наиболее неблагоприятные последствия, поскольку защитные силы организма пациента слишком ослаблены, в результате чего вредоносные микроорганизмы легко проникают в кровоток, где активно размножаются и распространяются по всем системам и органам. При такой клинической картине летальный исход наиболее вероятен. Продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий очень токсичны и попав в кровоток, могут вызвать шоковое состояние.

Вторая и третья неделя с момента начала заболевания являются наиболее критичными. Именно в этот период развиваются вышеуказанные осложнения. В это время больной особо нуждается в интенсивных лечебных мероприятиях и внимательном уходе.

На сегодняшний день, когда лечение синдрома Лайелла проводится по наиболее совершенным методикам с использованием самых современных медикаментозных препаратов, уровень летальности остаётся довольно высоким и составляет около 1/3 от общего числа заболевших.

Вероятность гибели больного резко возрастает при следующих обстоятельствах:

  • Проведение неадекватного лечения;
  • позднее диагностирование болезни;
  • гибель более 50% кожного покрова.

Нередко врачи-дерматологи задаются вопросом: какое же именно лекарственное средство (или его компонент) вызвало развитие синдрома Лайелла. Это очень важно, поскольку при оказании помощи больному специалист вынужден использовать те или иные медикаменты и если будет применён препарат, вызвавший у пациента аллергическую реакцию, то последствия могут быть печальными.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Синдром лайелла лечениеИнфекционные осложнения. При заболевании синдромом Лайелла это случается довольно часто, поскольку повреждения слизистых оболочек дыхательных путей и утрата эпидермиса на больших участках способствуют лёгкому проникновению вирусов и вредоносных бактерий в организм. Происходит развитие пневмонии, пиодермии, которые молниеносно проводят к распространению инфекции по всем системам и органам, причём всё это сопровождается с образованием сепсиса.

Потеря жидкости в больших количествах вместе с белками и электролитами (солями) приводит к снижению текучести крови и сильному обезвоживанию. В результате чего нарушается кровоснабжение всех органов. Наблюдается ухудшение работы почек, лёгких и сердца. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность. Нарушенная фильтрация почек приводит к остановке процесса образования мочи и выведения токсических веществ.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта может дать осложнение в виде массивных внутренних кровотечений и ухудшения всасываемости пищи.

Слепота. Такая проблема может возникнуть при тяжёлом поражении конъюнктивы. После излечения возможны негативные последствия, выраженные продолжительной фотофобией (светобоязнью).

Прогноз при этом заболевании не очень благоприятный. Летальность составляет от 30 до 70%, чаще всего погибают пожилые люди и дети. Причины смерти — обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии.

Лечение синдрома Лайелла

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

  • Синдром лайелла лечениеВ первую очередь отменяется приём всех, назначенных до начала болезни медикаментозных средств.
  • При помощи слабительных и мочегонных препаратов, а также клизм из организма максимально удаляются остатки ранее принимаемых лекарств.
  • Проводится очищение крови (плазмаферез) от накопившихся токсинов.
  • Экстракорпоральная гемосорбция. Такой метод терапии используется для очищения организма от вредных (токсических) веществ.
  • Регидратационная терапия, нормализующая водно-солевой баланс в организме.
  • Назначаются глюкортикостероиды (химические аналоги гормонов коры надпочечников, способствующие уменьшению аллергической реакции).
  • Антибиотики применяются в профилактических целях, чтобы не допустить присоединения инфекции.
  • Гепатопротекторы, действие которых направлено на улучшение функций печени.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (вещества, способствующие уменьшению свёртываемости крови).
  • Мочегонные средства, используемые в целях усиления мочеотделения и уменьшения нагрузки на почки.
  • Исключение или максимальное ограничение контакта больного с раздражителем (веществом, вызывающим аллергическую реакцию).

Синдром Лайелла — очень серьёзное заболевание и самолечение здесь недопустимо, особенно это касается людей, страдающих аллергией. При первых же симптомах необходимо срочно обратиться в клинику, поскольку это как раз тот случай, когда промедление смерти подобно. Своевременно начатое правильное лечение позволяет добиться положительной динамики.

Синдром лайелла лечение Назарова Валентина Михайловна

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *