Гигиена

Пузырчатка лечение

Пузырчатка

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка лечениеПузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов. прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Пузырчатка лечениеЭритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер. имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис. от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Пузырчатка лечениеГипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога. рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции. гемосорбцию. криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи. клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах. недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии. отиты. флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса. при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Пузырчатка — лечение в Москве

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Пузырчатка лечение Пузырчатка (пемфигус) — это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.

Причины возникновения пузырчатки

Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам — десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается. Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы. Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.

Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных — это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается стафилококком .

Пузырчатка лечение

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка у взрослых — заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

  1. Обыкновенная (вульгарная);
  2. Вегетирующая;
  3. Листовидная;
  4. Эритематозная (себоерейная);
  5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Пузырчатка лечение

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита. ринита или же ларингита .

Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью. Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки — это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.

Пузырчатка лечение При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Пузырчатка лечение

Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.

Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.

Листовидная пузырчатка

Пузырчатка лечение

Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.

Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.

Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.

Вегетирующая пузырчатка

Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).

Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний — вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.

В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.

Бразильская пузырчатка

Пузырчатка лечение

По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах. Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды. Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.

На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Пузырчатка лечение

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Пузырчатка лечение Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики .

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

1,937 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Пузырчатка симптомы и лечение | Как лечить пузырчатку

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – это аутоиммунное заболевание. Заболевание характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза. Поговорим в этой теме о том, как как выявить и как лечить болезнь.

Симптомы развития пузырчатки

Для болезни характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в сроки от 6 мес до 1,5–2 лет (возможны отклонения, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Нарастающая тяжесть симптомов пузырчатки может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Симптомы болезни выявляются обычно у лиц 40–60 лет, преимущественно у женщин, однако не исключено поражение лиц любой возрастной групп.

Общие признаки пузырчатки

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных. Наблюдаются следующие общие симптомы болезни:

лихорадка вплоть до 38–39°С,

отеки, особенно нижних конечностей.

В процессе развития заболевания к общим симптомам пузырчатки присоединяются вторичные инфекции, развивается кахексия, чему способствуют затруднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка (плазморея) и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций, кахексии.

Симптоматика разных видов пузырчатки

Различают следующие разновидности болезни:

эритематозную. Деление это относительно: возможны трансформация одной формы пузырчатки в другую, особенно на фоне кортикостероидного лечения пузырчатки, и сочетание различных форм.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Пузырчатка вульгарная встречается наиболее часто. Заболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес и более, затем в процесс вовлекается кожный покров.

Главным симптомом пузырчатки этого вида являются возникающие на слизистых оболочках небольшие пузыри. Вначале единичные, они могут располагаться на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и дряблая покрышка в условиях мацерации и непрерывного давления при жевании и движении языком быстро вскрывается, обнажая болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия.

При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах; сливаясь между собой, образуют обширные очаги поражения с фестончатыми очертаниями. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей. При поражении гортани и глотки голос становится хриплым. На красной кайме губ эрозии покрываются серозными, геморрагическими или импегигинизированными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих. В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов.

Иногда начальные симптомы пузырчатки этого вида локализуются на слизистых оболочках половых органов. Конъюнктива глаз вовлекается вторично. Поражение кожного покрова начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Со временем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые, отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при вскрытии пузыря образуются ярко-красные эрозии, выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе развития симптомов пузырчатки этого вида малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным.

Эрозии как признак вульгарной пузырчатки

На смену высыпаниям. подвергшимся регрессу, появляются новые симптомы пузырчатки. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки рта и половых органов, если они не были поражены ранее. Высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова. В результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса пузыри увеличиваются в размерах, достигая 3–4 см и более в диаметре; могут сливаться друг с другом; покрышка их дряблая, а содержимое – мутное.

Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму – «симптом груши» при пузырчатке. Покрышки пузырей даже при легкой травме разрываются, что приводит к образованию эрозий. Эрозии имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску; покрыты серозным экссудатом, мягкими серовато-белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильственном отторжении которых возникает небольшая кровоточивость.

Характерными особенностями эрозий при симптомах пузырчатке являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации. В результате периферического роста и слияния эрозии достигают больших размеров – до ладони взрослого человека и больше. На местах давления и трения (лопатки, ягодицы, крупные складки) они могут возникать без предварительного образования пузырей. Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки. является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже. Его модификацией является феномен Асбо-Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью.

Признаки вегетирующей пузырчатки

Пузырчатка вегетирующая отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Пузыри при симптомах пузырчатки этого вида, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаются затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами). При вскрытии пузырей, размеры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эрозий формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0.2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками; ощущается зловонный запах.

На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации редкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского при пузырчатке положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

Проявления пузырчатки листовидной

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей, слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. Для нее характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне. Их покрышка быстро и легко разрывается даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкости. Образовавшиеся розово-красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки.

Подобные корки при симптомах пузырчатки этого вида могут образовываться и без разрыва покрышки пузырей за счет подсыхания их содержимого. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объясняет название этой разновидности. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. В результате формируются массивные слоистые корки. Болезнь пузырчатка часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Иногда оно ограничивается этими локализациями длительное время – месяцы и даже годы. Чаще отмечается быстрое распространение процесса по кожному покрову. Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского при пузырчатке выявляется резко, включая внешне здоровую кожу.

Течение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2–5 лет и более. Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание, и наступает летальный исход.

Симптомы эритематозной пузырчатки

Пузырчатка эритематозная (себорейная) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко.

Выявить симптомы пузырчатки этого вида помогут первоначальные высыпания, представленые розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и не– правильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками, что придает этим высыпаниям сходство с очагами красной волчанки. Чаще поверхность бляшек покрыта жирными желтовато-коричневыми чешуйками и корками, делающими их сходными с проявлениями себорейной экземы, особенно в случае присоединения мокнутия и эрозирования.

Симптом Никольского при пузырчатке этого вида положительный или чаще слабоположительный, краевой. Со временем, от 2– 3 нед до 2–3 лет и более, выявляются при пузырчатке пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. Они начинают превалировать в клинической картине заболевания, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в листовидную.

Диагностика симптомы пузырчатки

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифференциальный диагноз симптомов пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией.

Цитологические методы диагностики болезни

Важное место в диагностике симптомов пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия. Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют в препаратах-отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином.

Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолетово-синего цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или более светлых ядрышка. Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии темно-фиолетовая или синяя. Акантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образуя скопления или даже пласты. В начале, заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате; в разгаре болезни их много.

Цитологический метод облегчает распознавание симптомов пузырчатки, особенно если акантолитических клеток много и они выявляются повторно. Облигатный признак истинной пузырчатки – акантолиз, приводящий к формированию внутриэпидермальных пузырей. Гистологически они выявляются в виде горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток. При вульгарной и вегетируюшей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной – в зоне зернистого слоя, нередко под роговым.

Особенности лечения пузырчатки

Основными лекарственными средствами являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, чтобы лечить пузырчатку, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10–14 дней. Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4–1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей. При достижении суточной дозы 20–30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза, чтобы лечить пузырчатку, может составлять 5,0–2,5 мг. Кроме преднизолона, при лечении пузырчатки используют Триамцинолон (Кенакорт, Полькортолон, Метилпреднизолон, Метипред, Урбазон, Дексаметазон, Бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию Преднизолону.

Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими симптомокомплекс Иценко–Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций. В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств.

Дополнительные методы терапии пузырчатки

В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых формах пузырчатки, лечить пузырчатку нужно с помощью препаратов метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. Метотрексат вводят внутримышечно по 25 мг с интервалами в 1 нед; на курс 6–8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью заболевания. Азатиоприн и Циклофосфамид назначают внутрь соответственно по 50–250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100–200 мг в сутки.

Продолжительность применения цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости. К наиболее серьезным осложнениям при лечении пузырчатки цитостатиками относятся изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы, нарушения кроветворения, осложнения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато– и овогенеза, алопеция.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения пузырчатки :

При выраженном угнетении Т-клеточного иммунитета лечить пузырчатку принято тактивином по 100 мкг подкожно через день (№ 10), далее по 100 мкг через 15 дней в течение 2–4 мес. Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (Целестодерм V с Гарамицином, Гиоксизон и др.), 5% Дерматоловую или Ксероформную мазь.

Прогноз лечения пузырчатки

Прогноз при пузырчатке всегда серьезен. Профилактика рецидивов, помимо рационального лечения пузырчатки. включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Лечить пузырчатку нужно под постоянным диспансерным наблюдением.

Причины пузырчатки

Этиология болезни неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой симптомы пузырчатки вызываются представителем ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их анти генной структуры. Они по своей природе принадлежат к IgG и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген–антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи клеток между собой – акантолизу, чему способствует активизация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов.

При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой также выявляются «пемфигусоподобные» аутоантитела. Наблюдается активизация В– и угнетение Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина-2.

© Ольга Васильева для astromeridian.ru

Другие статьи по теме:

Пузырчатка

Пузырчатка лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Причины пузырчатки

Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).

Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка лечение

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты. пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Процедуры применяемые
при заболевании Пузырчатка

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Пузырчатка лечениеСуществует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

  • акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
  • неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки :

  1. Обыкновенная (или вульгарная).
  2. Эритематозная.
  3. Вегетирующая.
  4. Листовидная.
  5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки :

  1. Буллезная.
  2. Неакантолитическая.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки :

Пузырчатка лечение

Иногда причиной пузырчатки становится лекарственный препарат Пироксикам.

Лекарственная. Эта разновидность заболевания провоцируется приемом некоторых лекарственных средств или генетической и иммунологической предрасположенностью, сопряженной с приемом тех или иных препаратов. В первом случае симптомы исчезают после отмены лекарства, а во втором – нет. Обычно пузырчатка вызывается следующими препаратами: Пироксикам, Буцилламин, Пеницилламин, Типронин, препараты золота и Пиритинол. Проявления болезни такие же, как и при листовидной, эритематозной или вульгарной пузырчатке.

  • Герпетиформная. Эта разновидность заболевания по своим клиническим проявлениям напоминает герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит Дюринга – высыпания в виде пузырьков поверхностного характера и эритематозных бляшек. При прогрессировании заболевание напоминает течение вульгарной или эритематозной пузырчатки.
  • IgA-пузырчатка. Эта разновидность заболевания представлена двумя видами: интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз и субкорнеальный пустулярный дерматоз. Их различия может установить только врач, основываясь на данных клинической картины и лабораторных анализов.
  • Паранеопластическая. Эта разновидность заболевания развивается при наличии опухолей и угрожает жизни больного (летальность составляет до 90 %). Обычно она выявляется при гематологических новообразованиях – лимфомах. макроглобулинемии, лимфоцитарной лейкемии .
  • Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

    Акантолитические разновидности

    Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

    Пузырчатка лечениеПри такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

    Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

    • боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
    • повышенное слюноотделение;
    • неприятный запах изо рта.

    Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

    На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

    При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

    Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

    Эритематозная пузырчатка

    Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

    При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

    Вегетирующая пузырчатка

    Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

    По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

    Листовидная пузырчатка

    Пузырчатка лечениеЭта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

    Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

    Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

    Бразильская пузырчатка

    Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

    Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

    Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

    Неаканотолитические разновидности

    Буллезная пузырчатка

    Пузырчатка лечениеЭта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

    Неакантолитическая пузырчатка

    Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

    Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

    Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

    Диагностика

    Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

    • цитологический анализ;
    • гистологический анализ;
    • иммунофлуоресцентное исследование.

    Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

    Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

    Медикаментозная терапия

    Пузырчатка лечениеБольному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

    При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

    Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

    Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

    Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

    Пузырчатка лечениеПри резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

    • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
    • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

    Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

    Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

    Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

    Дополнительные методы по очищению крови

    Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

    Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет. атеросклероз. гипертиреоз и пр.

    Фотохимиотерапия

    Пузырчатка лечение

    Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

    Местная терапия

    Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

    • мази на основе глюкокортикоидов;
    • спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
    • средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
    • ванны с перманганатом калия;
    • обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

    Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.

    Из рациона исключаются:

    • продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
    • грубая пища;
    • консервы;
    • простые углеводы;
    • соленые блюда.

    Пузырчатка лечение

    Куриозин ускоряет процессы восстановления пораженных пузырчаткой тканей.

    В рацион вводят:

    • большее количество белковой пищи;
    • витаминизированные блюда.

    При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.

    К какому врачу обратиться?

    При подозрении на развитие пузырчатки больному необходимо записаться на консультацию к дерматологу. Врач назначит дополнительные лабораторные анализы и, при необходимости, для лечения сопутствующих заболеваний или осложнений порекомендует консультации эндокринолога, гастроэнтеролога и других узкопрофильных специалистов.

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *